大血管错位主要指主动脉与肺动脉位置颠倒，升主动脉与肺动脉的位置颠倒较为常见，属于先天性心脏畸形。原因是在人体胚胎发育过程中，即孕1-3个月左右期间由于胚胎形成过程中动脉干旋转发生问题，受各种因素影响动脉干间隔及旋转过程发生异常，造成升主动脉与肺动脉位置互换。
人体大血管指与心脏之间连接的大血管，包括主动脉、肺动脉、上腔静脉和下腔静脉，主动脉又分为升主动脉、主动脉弓、胸主动脉和腹主动脉。主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室。主动脉内接受静脉血后患者表现为缺氧状态，所以患儿出生后即存在青紫等严重缺氧现象，需及时进行手术干预。
