除了体表的神经鞘瘤，最多见于颅内或椎管内神经鞘瘤。脊柱椎管内的神经鞘瘤发病原因尚未明确，目前研究表明可能是由于基因水平异常导致神经鞘瘤发生，尤其是中枢神经系统，包括脑和椎管内脊髓的神经鞘瘤。

大多数神经鞘瘤都为脊髓外神经根上长出，起源于雪旺氏细胞，称为雪旺氏细胞瘤。最初表现是疼痛，包括肢体、躯体疼痛，有时可能还会有腰背疼痛，较易跟间盘突出、椎管狭窄产生混淆。

从神经鞘瘤发生部位来讲，髓外硬膜下神经鞘瘤最常见，脊髓内神经鞘瘤可能占1%。神经鞘瘤生长在神经根出口处，可向外向内蔓延生长形成哑铃型肿瘤，有人可能会有椎旁巨大肿瘤合并椎管内较小肿瘤，这也是一种比较典型的神经鞘瘤。