Caroli病是先天性胆管囊状扩张症中的一种，其主要表现就是肝内胆管的弥漫性的囊状扩张。先天性胆总管囊状扩张症是一种先天性的胆道的发育异常，这种先天性胆道的囊状扩张，病人可能会出现腹部肿块、黄疸、腹痛的症状。而Caroli病可能会出现胆汁淤积、胆汁引流不畅的状况，比如黄疸、腹部包块。
Caroli病主要是肝内胆管的弥漫性扩张，对于这种肝内胆管型的胆管扩张症。如果肝功能没有出现异常，肝脏功能还处在代偿的正常状态，而且没有出现黄疸，没有出现肝内的结石形成，不怀疑有恶性肿瘤的情况，也可以先密切观察。因为要想根治肝内的弥漫性的Caroli病，只有进行肝移植这种换肝的手术。但是当患者的肝功能还能完全代偿，又不怀疑有恶性肿瘤时，也可以先观察。
如果出现黄疸、胆汁的淤积，甚至肝内出现了结石，或者不能完全除外是否发生病变，可能考虑要积极手术。但是Caroli病的手术办法可能只有换肝，只能进行肝移植。
