对于Chiari畸形，患者应该及时在神经外科进行手术治疗。此类畸形是神经外科常见的一类先天性发育异常，主要表现为颅底凹陷和扁平，同时小脑扁桃体从枕骨大孔疝出，疝出的小脑扁桃体卡住第四脑室正中的出口，使脑脊液循环发生障碍，引起脊髓空洞。如果通过手术的方式切除疝出的小脑扁桃体，打通脑脊液循环，在必要的时候，还需要进行颅骨的减压和硬膜囊的扩大修补，这样才能使Chiari畸形得到有效的控制，使脊髓空洞得以恢复，患者的神经功能障碍能够得以有效解决。
此外，不同类型的Chiari畸形，严重程度并不相同。临床上常见于Chiari畸形Ⅰ型和Ⅱ型，对于个别严重的患儿，由于畸形比较严重，在出生之后一年内可能危及生命，从而来不及进行积极有效的干预。
