肺间质纤维化是一组异质性疾病，其中可能包含着几十种甚至上百种的疾病，所以每一种肺间质纤维化的预后不一样。特发性的肺间质纤维化找不到原因，在影像学上是以蜂窝影、网格影为主，主要是发生在双下肺和胸膜下。

一旦诊断了肺间质纤维化，则是患了一种不是癌症的癌症，现在的流行病学研究就发现该疾病只能活3-5年，所以一旦考虑这个疾病，大家应该及时到医院里治疗。

影响肺间质纤维化预后的是急性加重，一旦发生了急性加重，很多病人的病情会急剧的进展，很快出现呼吸衰竭，往往一旦出现急性加重以后，很多病人的呼吸困难会加重，严重的时候会危及生命。

还有一些肺间质纤维化，可能是跟吸烟相关，跟环境职业的接触相关，病人如果脱离环境以后这个病程也就不再进展，所以对寿命的影响并不大。

再者就是继发性的肺间质纤维化，尤其是跟风湿免疫病相关的肺间质纤维化，在原发病风湿免疫病得到充分控制后，肺间质病变也会不再进展。