肺结节病是什么,可以活多久

2023-11-24 11:01播放 :

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对于肺结节病的生存时间,并没有具体的数据,实际上跟临床类型相关。急性起病预后好,一般不影响寿命。而慢性进行性发展的就预后较差,寿命会有所缩短,总病死率在1%-5%。

结节病是一种累及全身多个系统的肉芽肿性疾病,最常见的累及器官是肺和淋巴系统,其次是眼和皮肤。有肺脏累及的结节病就称为肺结节病,肺结节病的预后与临床类型相关。

如果是急性起病,一般经过治疗缓解或自然缓解,预后较好。而如果是慢性进行性发展而来,累及多系统,出现广泛的肺纤维化,预后较差,病死率在1%-5%,死亡原因大多为呼吸功能不全和心脏中枢神经系统受累所致。

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什么是肺结节病

"肺结节病是一种原因不明,临床以多系统、多器官、非干酪样坏死性肉芽肿病变为特征的疾病。可以发生在任何年龄,但20-50岁的患者高发,女性多见。有明显的地区性,欧美国家发生率高,黑人最多见,白人次之,黄种人少见,国内也属于比较少见的疾病。病因不清,多认为与病毒感染有关,也有认为与机体的免疫功能有关,也就是细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。临床大多患者没有症状,可能仅有轻微的呼吸道症状。病变主要累及肺和胸内淋巴结,所以经常是由胸部X线检查发现。基本的病理改变是非干酪样的肉芽肿,可以侵犯全身淋巴结、肺、眼、皮肤、肝脏、骨等组织。病变可以在淋巴结和肺的实质内,支气管肺泡灌洗或者淋巴结和肺的活检,有助于诊断。大多数患者预后比较好,病变活动期需要使用肾上腺皮质激素,结节可以在数月内完全吸收,但也可以被纤维组织所替代,形成肺间质的弥漫性的纤维化。因此,预后和结节病的病情有关,急性起病的患者,经过治疗可以缓解,也可以自行缓解,预后比较好。但是,呈慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害的肺结节,尤其是肺广泛性纤维化,或者合并急性感染的预后比较差。肺结节病经常需要与淋巴瘤、淋巴结结核、转移性肿瘤、肺癌,以及纵隔淋巴结转移等相鉴别。 "

语音时长02:34''

宋志芳上海交通大学医学院附属新华医院

2023/03/23收听(38321)

肺结节病有哪些病因

肺结节病是一种原因不明的、多系统累及的肉芽肿性疾病,主要侵犯肺和淋巴系统,再就是眼和皮肤,目前认为病因主要有以下几种:1、遗传因素,肺结节病的临床表型以及患病的种族差异,提示遗传因素的作用,家族和病例对照研究证实,与肺结节病易感和表型关系最为密切的基因,位于6号染色体的MHC区,其他候选基因如细胞因子、化学趋化因子受体等均不具备可重复性,功能的有效性未得到证实。2、环境因素,伯氏疏螺旋体、痤疮丙酸杆菌、结核及其他分枝杆菌等,作为肺结节病的可能病因没有被证实,迄今没有感染性病因或其他因素被一致证明与肺结节病的发病相关。3、免疫机制,肺结节病已受累脏器,尤其是肺脏的非干酪样坏死性肉芽肿为病理特点,病变组织聚集大量的激活的Th1型CD4-T淋巴细胞,和巨噬细胞是其特征性免疫异常的表现。肺结节病的确切发病机制还不清楚,目前观点是遗传易感者受特定的环境抗原刺激,递呈细胞吞噬处理抗原,经Ⅱ类白细胞相关抗原分子传递到CD4细胞的T细胞受体,诱发受累脏器局部产生Th1型免疫反应,导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成,同时产生的白介素-2、白介素-12、白介素-18、γ干扰素、肿瘤坏死因子α等细胞因子和化学趋化因子,促进肉芽肿形成。

语音时长02:22''

张鸿首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/12/23收听(45822)

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