小脑扁桃体下疝是否严重，取决于是先天性小脑扁桃体下疝，还是急性由于占位性病变引起的下疝。先天性小脑扁桃体下移称为先天性小脑扁桃体下疝畸形，此类畸形从出生时便存在，病情会随着患者年龄增长逐渐加重，出现脊髓空洞症或相关神经系统症状。由于是缓慢进展性疾病，如果能够及时发现且通过神经外科手术方式加以有效处理，病情并不严重。
而如果患者没有及时诊断也未进行有效处理，随着病情的进展患者会出现广泛脊髓空洞，从而出现痛觉、温度觉以及运动障碍等一系列症状。若出现以上症状后再进行处理，部分症状可能难以自行恢复，从而遗留一定程度神经功能障碍。如果是急性小脑扁桃体下疝，特别是由于后颅窝占位性病变引起，或由于颅内幕上较严重而广泛的占位性病变导致时，患者可能会在短时间内出现心跳、呼吸骤停情况，还会危及生命。
