首都医科大学附属北京世纪坛医院
消化内科
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原发性胆汁性肝硬化的症状和其他肝硬化相同，早期一般没有特异性症状，可能为腹胀、乏力、纳差。失代偿期可能会出现并发症，如低蛋白血症、腹水、肝硬化、食管-胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷、自发性腹膜炎等。
原发性胆汁性肝硬化的诊断主要依靠血清学检查，即肝脏的自身免疫性肝病七项中的抗线粒体抗体M2亚型，如果为阳性就可诊断为原发性胆汁性肝硬化，而通过症状诊断原发性胆汁性肝硬化不可取，需通过详细的病史询问、查体、最核心的抗体检测才能诊断。患者诊断为肝硬化后需追踪病因学检测，在中国最常见的是乙型肝炎、丙型肝炎、病毒性肝炎，其比重在降低，还有酒精性、非酒精性脂肪性肝硬化，另外就是自身免疫性肝病，包括原发性胆汁性肝硬化。
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原发性胆汁性肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，好发于中老年女性，临床表现如下：1、... 苏琳│北京大学人民医院 2023/01/01播放(61132)
原发性胆汁性肝硬化又称为原发性胆汁性胆管炎，好发于中老年女性，临床表现如下：
1、...
苏琳│北京大学人民医院
2023/01/01播放(61132)
"原发性胆汁性肝硬化目前认为是一种自身免疫性疾病，早期临床症状多不典型，有可能表现为轻度的疲倦、乏力，还有可能伴有不同程度的厌油腻、食欲减退等，同时还有可能出现间歇性的瘙痒症状。随着病变的进一步进展，症状会进一步加重，特别是瘙痒的症状，严重的可以造成抑郁症，典型的症状是白天轻、夜间重。少数患者还会出现黄疸的症状，特别是晚期患者黄疸的症状相对比较常见，还可以伴有肝脾肿大、肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的相关症状。由于是自身免疫性疾病，原发性胆汁性肝硬化还有可能伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎以及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等其他自身免疫性疾病。通过相关的血液学和影像学检查，可以做出初步判断，而肝穿刺活检有利于明确诊断。早期的原发性胆汁性肝硬化主要是通过药物进行控制，比如熊去氧胆酸、免疫抑制剂和糖皮质激素，对于终末期的患者，需要通过肝移植才能够挽救生命。"
金鑫│枣庄市中医医院
2023/08/24收听(95846)
胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，任何原因引起的胆汁长期的淤积都会造成胆... 饶卉明│三亚市人民医院 2023/06/08播放(99434)
胆汁性肝硬化分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，任何原因引起的胆汁长期的淤积都会造成胆...
饶卉明│三亚市人民医院
2023/06/08播放(99434)
原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度会变成肝硬化，但在早期还不是肝硬化。其临床表现如下：<...
原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度会变成肝硬化，但在早期还不是肝硬化。其临床表现如下：
邢卉春│首都医科大学附属北京地坛医院
2023/08/04播放(64268)
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，是由于自身免疫功能紊乱导致机体产生的抗体不停地攻击自身... 杨长青│上海市同济医院 2023/03/22播放(55212)
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，是由于自身免疫功能紊乱导致机体产生的抗体不停地攻击自身...
杨长青│上海市同济医院
2023/03/22播放(55212)
原发性胆汁性肝硬化的首发症状和其他肝硬化相同，早期一般没有任何特异症状，即腹胀、纳差、乏力，如... 台卫平│首都医科大学附属北京世纪坛医院 2023/04/04播放(47873)
原发性胆汁性肝硬化的首发症状和其他肝硬化相同，早期一般没有任何特异症状，即腹胀、纳差、乏力，如...
台卫平│首都医科大学附属北京世纪坛医院
2023/04/04播放(47873)
"原发性胆汁性肝硬化，它常常和其他免疫类的疾病，比如说类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，常见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重无明显变化，约有10%的患者，没有临床任何症状，需要与继发性的胆汁性肝硬化进行区别。原发性胆汁性肝硬化，一般来说多是原因不明，慢性进行性的胆汁淤积，可能与自身免疫性肝病是相关的。一般来说我们是临床诊断是以转肽酶，就是谷氨酰转肽酶（GGT）的升高。或者是伴有碱性磷酸酶（ALP）的升高。而临床上往往是中年妇女多见，临床症状以皮肤瘙痒、乏力，甚至有黄疸的表现，大多数患者是没有黄疸的表现，有的患者严重的患者可能伴有脂肪性的腹泻。对于原发性胆汁性肝硬化的诊断，自身抗体诊断是比较重要的诊断。而临床上特异性自身抗体是抗线粒体抗体的M2亚型阳性。如果对于一个老年女性，抗M2抗体阳性，伴有皮肤瘙痒、乏力，加上碱性磷酸酶和GGT的升高，患者不需要做肝穿，我们可以诊断原发性胆汁性肝硬化的。另外有一些患者，虽然没有M2抗体阳性，但是做肝穿刺活检诊断原发性胆汁性肝硬化也是成立的。一般来说，肝脏的疾病,肝穿刺活检是诊断的金标准。还有一类的患者是M2抗体阴性的自身免疫性肝病，他往往会表现出来有其他抗体的阳性，比如说SP100抗体、GPR10抗体的阳性，临床上他也伴有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高为主。患者临床表现始皮肤瘙痒和乏力为主的表现。"
张引强│中国中医科学院西苑医院
2023/06/02收听(68690)
"原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要表现为疲倦、乏力，并不具有特异性。还有可能伴有食欲减退、厌食油腻，或者轻度瘙痒。随着病变的进一步加重，瘙痒症状会明显，表现为白天轻、夜间重，严重的可以造成抑郁症。此后还有可能出现特征性的黄疸症状，此时有不同程度的肝脾肿大，还有可能伴有肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的症状。原发性胆汁性肝硬化是由于胆道阻塞、胆汁淤积而引起的肝硬化，目前认为是一种自身免疫性疾病，有时候并不是独立出现，还有可能伴有其他自身免疫性疾病，比如干燥综合征、系统性红斑狼疮或者类风湿性关节炎等。对于原发性胆汁性肝硬化，诊断主要依据是自身相关的免疫抗体出现了显著升高。临床上的治疗主要是通过熊去氧胆酸、免疫抑制剂或者糖皮质激素，进行改善症状。当然，对于原发性胆汁性肝硬化的终末期患者，需要通过肝移植才能挽救生命。"
2023/12/13收听(26418)
机体对微小胆管的免疫反应造成胆管损伤，进而引发的非特异性胆源性肝硬化，称之为原发性胆汁性肝硬化... 余永忠│郴州市第一人民医院 2023/07/12播放(83680)
机体对微小胆管的免疫反应造成胆管损伤，进而引发的非特异性胆源性肝硬化，称之为原发性胆汁性肝硬化...
余永忠│郴州市第一人民医院
2023/07/12播放(83680)
"原发性胆汁性肝硬化是属于自身免疫性肝病的一种。它主要是自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，临床表现可以出现肝大，胆汁呈墨绿色，随着疾病的进展，出现肝脏的结节状改变。通过查抗核抗体，抗线粒体抗体明显阳性，从而才能给予诊断。胆汁淤积性肝硬化临床上可以分为四个期。第一、临床前期一般没有任何症状；第二、肝功能异常无症状期，只有通过查肝功能转氨酶有轻度的升高；第三、肝功能异常症状期，不但有肝功能异常，而且出现明显的症状；第四、肝硬化期，患者肝硬化的症状就比较明显了。针对这种情况，除了查血、查转氨酶、抗线粒体抗体，还要及时的行肝脏彩超检查。"
郭建超│随州市中心医院
2023/05/03收听(66002)
原发性胆汁性肝硬化，患者通常没有特异性症状，可以没有任何感觉，仅仅是在进行检查的时候发现有肝功... 史冉庚│深圳市罗湖区人民医院 2023/07/31播放(65924)
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史冉庚│深圳市罗湖区人民医院
2023/07/31播放(65924)
原发性胆汁性肝硬化治疗原则，是延缓整个疾病进展，要对因治疗。原发性胆汁性肝硬化机理并不明确，所... 张锦峰│山西省中医院 2023/10/26播放(88440)
原发性胆汁性肝硬化治疗原则，是延缓整个疾病进展，要对因治疗。原发性胆汁性肝硬化机理并不明确，所...
张锦峰│山西省中医院
2023/10/26播放(88440)
原发性胆汁性肝硬化简称PBC，现已改称原发性胆汁性胆管炎。此病临床上常见，为一种慢性疾病，需长... 王永勤│潍坊市人民医院 2023/01/11播放(53160)
原发性胆汁性肝硬化简称PBC，现已改称原发性胆汁性胆管炎。此病临床上常见，为一种慢性疾病，需长...
王永勤│潍坊市人民医院
2023/01/11播放(53160)
"原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性疾病，常和类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病并存。目前，对于原发性胆汁性肝硬化，仍没有根治性的治疗方法，主要是以对症支持治疗为主。饮食上应当以清淡、易消化饮食为主，腹水较多的患者，还应当注意限制钠盐的摄入。出现肝性脑病的患者，还应当注意限制蛋白的摄入，以优质的植物蛋白为主。临床上主要应用的药物是熊去氧胆酸，而且可以减轻肝脏损害以及减轻胆汁的淤积。目前，糖皮质激素和免疫制剂并不推荐使用，主要是效果欠佳，而且副作用较大。瘙痒症状明显时，可以考虑应用苯海拉明、消胆胺或者氢氧化铝；骨质疏松明显时，可以肌注维生素D；凝血机制障碍时，可以选用维生素K1。对于晚期肝硬化的患者，肝移植是唯一有效的治疗手段。"
2023/05/11收听(87814)
原发性胆汁性肝硬化诊断明确以后需要长期口服熊去氧胆酸进行药物治疗，饮食注意补充脂溶性维生素和钙... 张瑞│山西白求恩医院 2023/07/25播放(53240)
原发性胆汁性肝硬化诊断明确以后需要长期口服熊去氧胆酸进行药物治疗，饮食注意补充脂溶性维生素和钙...
张瑞│山西白求恩医院
2023/07/25播放(53240)
"原发性胆汁性肝硬化患者的存活时间，取决于肝硬化程度、患者的一般状态、治疗是否及时、治疗效果的好坏，主要情况如下：一、预后良好：原发性胆汁性肝硬化目前无法临床根治，属于自身免疫性肝病的一种，如果患者处于疾病早期，经过积极合理的治疗，给予口服优思弗或者激素等相关药物治疗，患者的肝功能恢复正常，肝脏纤维化明显改善，则预后很好，甚至可以不发展到肝硬化失代偿期，可能获得很好的生活质量和生存期，存活期可以达到10年或10年以上。二、预后不佳：如果原发性胆汁性肝硬化的患者已经进入到了失代偿期，出现大量腹水、高度黄疸，以及门静脉高压引起消化道出血、肝肾综合征、自发性腹膜炎、肝性脑病等严重并发症，患者的预后不佳，这时生存期会明显缩短，有的可以达到两年，部分患者半年甚至不足一年，最短的半年就可以死亡。目前晚期原发性胆汁性肝硬化的患者可以采取肝移植治疗，肝移植手术治疗效果非常好，五年生存期可以达到70%以上。"
于建武│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/03/19收听(40676)
原发性胆汁性肝硬化是单独的疾病，在全世界范围内发病比较少，常见于中年女性，是慢性胆管损伤导致胆... 张锦峰│山西省中医院 2023/01/09播放(98644)
原发性胆汁性肝硬化是单独的疾病，在全世界范围内发病比较少，常见于中年女性，是慢性胆管损伤导致胆...
2023/01/09播放(98644)
对于原发性胆汁性胆管炎，以往亦称为原发性胆汁性肝硬化，患者最早阶段常常没有特异性症状，有时体检... 杨长青│上海市同济医院 2023/06/15播放(62620)
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2023/06/15播放(62620)
原发性胆汁性肝硬化能活多久，取决于目前病情的严重程度，以及未来治疗是否及时、治疗效果是否很好。... 徐京杭│北京大学第一医院 2023/06/29播放(25766)
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徐京杭│北京大学第一医院
2023/06/29播放(25766)
原发性胆汁性肝硬化的主要治疗，包括饮食调控、药物治疗，以及必要时手术治疗。原发性胆汁性肝硬化最... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2023/10/12播放(26041)
原发性胆汁性肝硬化的主要治疗，包括饮食调控、药物治疗，以及必要时手术治疗。原发性胆汁性肝硬化最...
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2023/10/12播放(26041)
湖北省中西医结合医院 温暖
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