α-羟丁酸脱氢酶存在于人体很多组织、器官中，其中以心肌里面含量最高，相当于肝脏中的2倍以上。α-羟丁酸脱氢酶在血浆中正常值是90-182U/L，其主要用于心肌方面的疾病诊断。
α-羟丁酸脱氢酶与乳酸脱氢酶、肌酸肌酶共同组成心肌酶谱，用于检测是否有心肌梗死、活动性风湿性心肌炎、急性病毒性心肌炎以及溶血性贫血等的进一步诊断。
肝脏疾病也会引起α-羟丁酸脱氢酶升高，但是升高的程度通常比较低。所以针对这种情况，需要结合肝功能的其他指标，进一步判定α-羟丁酸脱氢酶升高，到底是心脏的问题，还是肝脏的问题。
如果是肝脏的问题，轻度偏高可能还会合并转氨酶、胆红素或白蛋白等异常，能够进行综合判定。此外也可以根据心肌酶谱，以及其他指标来进行综合判定。
