靴形的心脏主要是见于先天性心脏病，尤其是法洛四联症的病人。法洛四联症其实也是比较常见的，相当于是一个紫绀型的先天性心脏病，主要包括四种畸形，右室流出道狭窄、肺动脉狭窄，右心室肥厚，还伴室间隔缺损和主动脉骑跨。
这四种畸形会导致病人右心整个心影的外形，心腰部稍微隆起一点，而心尖部明显增大，然后向上隆起，胸片上观察心脏的心血管的外形像长靴，是法洛四联症的一个典型的靴型心的外形，因此法洛四联症一旦诊断，需要积极的进行早期处理。
早期进行手术的根治，大部分孩子的心脏的结构和功能可以得到很好的纠正。如果没有早期的诊断或者没有早期的手术治疗，由于后期是发绀型的心脏病，因此可能后期会出现明显的，如口周的青紫，或者会有指端的杵状指，或者部分孩子可能会有缺氧的发作，有可能会出现晕厥的事件。
