肺纤维化比较难治疗，因为引起肺纤维化的病因复杂。如果是继发性纤维化，需针对继发原因进行治疗，比如自身免疫病或者类风湿，需要治疗相关疾病，比如胃反流，需抑制胃反流。如果是特发性肺间质纤维化，即原因不明，早期可用激素或者免疫抑制剂，减少局部组织渗出，若出现纤维化时，只能减少反复发作，减少感染，避免病情进一步加重。
特发性肺间质纤维化5年存活率只有50%，属于较危重的类型。因此，肺纤维化不好治，需中西医结合治疗，并且个体化治疗，才能达到临床有效。预防肺部感染，防止呼吸道病毒感染和细菌感染，是预防肺间质纤维化进一步加重最有效的方法。
