蛛网膜下腔出血最常见于颅内动脉瘤，需要进一步与其它疾病相鉴别，如颅内血管畸形、椎管内血管畸形或肿瘤、颅内肿瘤、垂体肿瘤、椎管肿瘤。
临床诊断金标准是全脑血管造影，简称DSA，是从大腿根部动脉插入一个微导管，注入造影剂对脑血管显影，观察血管走行和结构变化，若有球样膨出叫动脉瘤，是明确诊断的金标准，能够鉴别AVM和肿瘤。
除DSA确诊动脉瘤之外，现在还常用CT血管成像，因为CT成像比较快捷，在临床可作为急性蛛网膜下腔出血诊断的最佳选择，最常用。还有一个检查叫MRA，即磁共振血管成像，因为磁共振检查较慢、繁琐，一般只对于未破裂动脉瘤检查。
