胆管癌是起源于肝内外胆管的恶性肿瘤，分为肝内胆管癌和肝外胆管癌，肝外胆管癌分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。肝门部胆管癌属于胆管癌，恶性肿瘤一般不会遗传，其病因是多因素、多步骤、复杂的生物学过程。

胆管结石反复刺激、原发性肝硬化性胆管炎(炎症刺激)、先天性胆管囊性扩张、胆肠吻合术后、慢性肝吸虫病感染、慢性肝损伤、溃疡性结肠炎等，肝门部胆管癌的病因可能与上述因素相关。