马凡氏综合征的治疗方法

2023-03-22 14:47播放 :

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马凡氏综合征的治疗,首先应该限制患者的剧烈活动,其次是药物治疗,目的是减少主动脉承受的血流压力,降低致死性和并发症。采用的治疗药物以及治疗方法如下:

1、β受体阻滞剂:常用的有酒石酸美托洛尔、富马酸比索洛尔等,可以降低主动脉扩大的速率;

2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:在β受体阻滞剂治疗的基础上,根据耐受程度加用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,目的是减缓患者主动脉根部扩张的速率,常用的药物有氯沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦等;

3、手术治疗:主动脉根部置换术,适用于主动脉根部显著扩张的患者,无论症状如何,都应该考虑接受手术的干预,目的是防止血管破裂。应该注意的是要在主动脉根部严重扩张前行择期手术,主动脉置换术的效果优于明显扩张或夹层时的急症修复术;

4、脊柱侧弯的治疗:儿童和青少年阶段可以通过定制的背部支架进行矫正,或进行外科手术矫正;

5、其他:胸骨的矫正,视网膜脱离的患者应该手术修复,如白内障人工晶体代替术。

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唐勇军中南大学湘雅医院

2023/07/01阅读(3067)

马凡氏综合征概述

"马凡综合征是一种遗传性疾病,发病率约为三千分之一至五千分之一,70%的有家族史,30%的是自发基因突变,可以看到骨骼畸形,手指和脚趾细长,呈蜘蛛脚样,双手下垂过膝,上半身比下半身长,视物模糊,可出现高度近视、白内障、视网膜剥离等疾病,此病也常伴有心血管系统异常,主要是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张,患者可有胸闷、胸痛等表现。马凡综合征主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,有80%的马凡综合征患者患有先天性心血管畸形,胸主动脉扩张到一定程度后,造成主动脉大破裂而死亡,死亡率可高达90%。目前的治疗主要是药物和手术治疗,药物治疗主要是减缓和推迟心血管病变的发生,治疗心律失常,对于主动脉瘤,直径小于4.0-4.5cm的可以保守观察治疗,如果直径大于5.5cm,主动脉瘤破裂的可能性大,应考虑手术治疗。随医学科学的进步,目前该手术成功率已经达到90%以上,平时运动量不能过大,如果怀疑自己患有此病,可以根据骨骼的畸形、高度近视、视物模糊等眼部表现,以及胸闷、憋气、胸痛等表现,还有家族史就可以诊断,最简单的检查手段是超声心动图,确诊需要通过磁共振。"

语音时长02:22''

宫志华青岛市中心医院

2023/01/03收听(45558)

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