首都医科大学宣武医院
心血管内科
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马凡氏综合征的治疗,首先应该限制患者的剧烈活动,其次是药物治疗,目的是减少主动脉承受的血流压力,降低致死性和并发症。采用的治疗药物以及治疗方法如下:
1、β受体阻滞剂:常用的有酒石酸美托洛尔、富马酸比索洛尔等,可以降低主动脉扩大的速率;
2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:在β受体阻滞剂治疗的基础上,根据耐受程度加用血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,目的是减缓患者主动脉根部扩张的速率,常用的药物有氯沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦等;
3、手术治疗:主动脉根部置换术,适用于主动脉根部显著扩张的患者,无论症状如何,都应该考虑接受手术的干预,目的是防止血管破裂。应该注意的是要在主动脉根部严重扩张前行择期手术,主动脉置换术的效果优于明显扩张或夹层时的急症修复术;
4、脊柱侧弯的治疗:儿童和青少年阶段可以通过定制的背部支架进行矫正,或进行外科手术矫正;
5、其他:胸骨的矫正,视网膜脱离的患者应该手术修复,如白内障人工晶体代替术。
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马凡氏综合征属于临床综合疾病,如果患者表现为眼屈光不正,或关节松弛等,一般可以不予治疗。一旦心... 计乐群│南方医科大学深圳医院 2023/06/07播放(99542)
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计乐群│南方医科大学深圳医院
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马凡氏综合征是一种结缔组织病,影响全身,主要影响眼部、心血管系统和骨骼、肌肉。患者有典型的外貌... 邢华│首都医科大学宣武医院 2023/09/12播放(44979)
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邢华│首都医科大学宣武医院
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马凡氏综合征又称马方综合征,是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传,患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀,身高明显会超出常人。不仅如此,还会伴有心血管系统异常,特别是合并心脏瓣膜的异常和主动脉瘤。它的疾病特征,如果累及骨骼肌肉系统,会表现为四肢细长、双手下垂过膝、上半身比下半身长,个别患者会出现长头畸形、面窄、耳大且低位。如果累及眼部,主要有晶状体脱位或者半脱位、形成高度近视、白内障、视网膜脱离、虹膜震颤等。如果累及心血管系统,会伴有先天性的心血管畸形,常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全等等。
朱航│中国人民解放军总医院
2023/01/20收听(42224)
马凡氏综合征是临床一系列疾病表现,称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨... 刘兴荣│北京协和医院 2023/12/21播放(81436)
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马凡氏综合征通常是指马凡综合征,是一种先天性的疾病,也是一种基因病,还是一种免疫结缔组织病。这... 梁凯│河南省人民医院 2023/11/17播放(42035)
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马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁,... 梁志强│河南省胸科医院 2023/04/19播放(77342)
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马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗,马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病,主要表现为... 孙晓宁│复旦大学附属中山医院 2023/05/15播放(59914)
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马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病,所以这种患者一般都有家族史,一旦有家族史,建议这种患... 马大实│吉林大学第一医院 2023/03/09播放(58126)
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马大实│吉林大学第一医院
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马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,具有家族聚集性,其主要症状如下:... 邢华│首都医科大学宣武医院 2023/11/02播放(62746)
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马凡氏综合征,是临床较常见的遗传性的结缔组织疾病。有较典型的特征,易出现心血管受累,尤其是夹层... 李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/05/10播放(90842)
马凡氏综合征,是临床较常见的遗传性的结缔组织疾病。有较典型的特征,易出现心血管受累,尤其是夹层...
李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/05/10播放(90842)
"马凡氏综合征的诊断方法有很多条,比如患者会出现鸡胸,再就是出现漏斗胸,当出现漏斗胸的时候,需要外科的矫治,再就是上部量比下部量的比例减小,或者是上肢的跨长比与身高的比值大于1.05,这些都可以出现,因为临床表现因为有手指的细长,脚趾的细长;再就是脊柱侧弯>20°,或者是脊柱前移;再就是肘关节外展减小,不能完全展开,小于170°;再就是踝关节移位,而形成平足;再就是髋臼前突、髋关节内陷,一般都需要X线片可以确定。马凡氏综合征的患者大多有高度的近视,如果这些条都符合,可以诊断为马凡氏综合征。"
王荣飞│聊城市第二人民医院
2023/07/23收听(45024)
"马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病,它为常染色体显性遗传,都有家族史,主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉和辅助动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤,可以造成动脉瘤破裂。它的主要临床表现有骨骼、血液、肌肉系统,主要是四肢细长、蜘蛛痣、上半身比下半身长、头颅畸形、肌肉不发达、关节过度伸展,有时候可见漏斗胸、鸡胸、脊柱后突;眼睛上有晶体的半脱位或脱位,有高度近视、白内障、视网膜剥离。心血管系统见于主动脉进行性扩张、主动脉关闭不全、动脉瘤甚至二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全,还有一些心律失常比如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。"
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2023/10/15收听(25516)
"马凡氏综合征常常累及心血管系统,可以出现多种严重的并发症。马凡氏综合征由于治疗手段有限,患者多预后不良,常常死于中青年期。马凡氏综合征治疗的目的为尽量延缓病情,随着治疗方法的改进,患者期望寿命得到延长。因为该病为遗传性疾病,目前尚无有效的预防方法。马凡氏综合征的患者主动脉血管壁薄弱,可能发生主动脉夹层或破裂。因此,患者应该戒烟、戒酒,健康饮食,避免剧烈运动,体育锻炼需要在医生或专业人士指导下规划进行。"
2023/04/24收听(63142)
马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病,这种患者一般都有家族史,可以通过翻看父母、兄弟、姐妹有没... 马大实│吉林大学第一医院 2023/06/21播放(53428)
马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病,这种患者一般都有家族史,可以通过翻看父母、兄弟、姐妹有没...
2023/06/21播放(53428)
马凡氏综合征,又称为先天性中胚层发育不良综合征,具体表现如下:1、骨骼系统症状:... 刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/08/28播放(26936)
马凡氏综合征,又称为先天性中胚层发育不良综合征,具体表现如下:
1、骨骼系统症状:...
刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/08/28播放(26936)
"马凡综合征,它是常染色体显性遗传的一个疾病,主要是由于染色体的病变引起,几乎是代谢性的疾病。病变可以引起心血管的病变,引起骨骼的病变、结缔组织的病变、眼睛的病变。究竟能活多久,要看病变的程度。如果是动脉瘤,如心脏的动脉瘤、腹主动脉瘤,如果出现很早,青壮年可能突然破了以后,就会突然去世。如果长期没有特别的病变或者出现动脉瘤以后,及时发现做了手术,也可以活很久的时间。"
2023/01/13收听(42264)
马凡氏综合征一般能活30-40年,具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病,其可引起心血管、骨骼、结缔组织以...
唐勇军│中南大学湘雅医院
2023/07/01阅读(3067)
"马凡综合征是一种遗传性疾病,发病率约为三千分之一至五千分之一,70%的有家族史,30%的是自发基因突变,可以看到骨骼畸形,手指和脚趾细长,呈蜘蛛脚样,双手下垂过膝,上半身比下半身长,视物模糊,可出现高度近视、白内障、视网膜剥离等疾病,此病也常伴有心血管系统异常,主要是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张,患者可有胸闷、胸痛等表现。马凡综合征主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,有80%的马凡综合征患者患有先天性心血管畸形,胸主动脉扩张到一定程度后,造成主动脉大破裂而死亡,死亡率可高达90%。目前的治疗主要是药物和手术治疗,药物治疗主要是减缓和推迟心血管病变的发生,治疗心律失常,对于主动脉瘤,直径小于4.0-4.5cm的可以保守观察治疗,如果直径大于5.5cm,主动脉瘤破裂的可能性大,应考虑手术治疗。随医学科学的进步,目前该手术成功率已经达到90%以上,平时运动量不能过大,如果怀疑自己患有此病,可以根据骨骼的畸形、高度近视、视物模糊等眼部表现,以及胸闷、憋气、胸痛等表现,还有家族史就可以诊断,最简单的检查手段是超声心动图,确诊需要通过磁共振。"
宫志华│青岛市中心医院
2023/01/03收听(45558)
马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病,主要表现为显性症状,即典型马凡体征,如患者瘦高、四肢... 梁志强│河南省胸科医院 2023/10/16播放(80646)
马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病,主要表现为显性症状,即典型马凡体征,如患者瘦高、四肢...
2023/10/16播放(80646)
马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病,为遗传性疾病。主要症状如下:1、主动脉瘤... 李帮清│北京大学人民医院 2023/07/15播放(51642)
马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病,为遗传性疾病。主要症状如下:1、主动脉瘤...
李帮清│北京大学人民医院
2023/07/15播放(51642)
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