关于婴儿型纤维肉瘤的化疗方案，因为并没有达成国际共识，所以目前还是根据非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的化疗方案制定。但由于非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤的种类繁杂，因此整体化疗方案也没有达到共识。根据既往研究报道，婴儿型纤维肉瘤较有效的化疗方案包括VAC方案，即传统的环磷酰胺联合长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，以及IE方案，包括异环磷酰胺和依托泊苷。
上述两种方案是目前较公认和经典的方案，但是每个孩子有个体差异，部分孩子使用上述药物后化疗反应较好，肿瘤缩小得较快。但部分孩子进行化疗，可能药物对肿瘤敏感度并不高，化疗后感觉肿瘤没有缩小，反而会出现增大。
