非典型川崎病就是症状和体征不是以典型的川崎病起病，在临床的诊断和治疗中，容易延误诊断，冠脉病变的发生率比典型川崎病高。同时非典型川崎病可能合并其它脏器受累的表现比较明显，最常见的是以消化系统为首发表现，比如阑尾炎、肠梗阻、胰腺炎等，随后可出现川崎病典型的症状或者体征。
如果早期没有及时进行识别或者鉴别诊断，部分孩子的炎性指标会比较高，可能后期出现冠脉病变并发症的风险会比较高。还有一些非典型的川崎病以神经系统受累为主要表现，可能早期表现为无菌性脑膜炎或面神经麻痹。如果只注重了神经系统受累的表现，没有发现川崎病的症状或者体征，同时没有定期监测冠状动脉病变，后期发现冠状动脉病变时，可能已经错过了川崎病的最佳诊断和治疗时期，此部分孩子可能会遗留严重的心血管并发症，影响预后。
