法四全称为法洛四联症，是联合先天性心血管畸形，主要是四种心脏结构的畸形，即室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。如果没有主动脉骑跨，则属于广义或不典型的法洛四联症。肺动脉口狭窄可导致右心室排血受阻，使右心室的压力升高，可造成右室肥厚。
右心室的血液经过室间隔的缺损进入主动脉，使体循环动脉血氧饱和度明显下降，可导致患者出现紫绀，主要是皮肤、黏膜的紫绀。不经过手术治疗的患者，其自然的病程主要取决于肺动脉口狭窄严重程度。如果是严重狭窄的患儿，很难存活至成年期，大约25%的患者可以活到10岁，11%的患者可以活到20岁，6%的患者可以活到30岁，近3%的患者可以活到40以后，因此主张尽早进行手术治疗。
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