自身免疫溶血性贫血是什么病

2023-12-28 09:59播放 :

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自身免疫溶血性贫血是溶血性疾病,是因为机体免疫混乱产生抗自身红细胞的抗体,使红细胞在肝、脾、血管内被破坏和溶解,红细胞寿命缩短,引起的贫血。

自身抗体可以是药物诱发引起,也可以是不明原因所以产生,自身抗体可以在37℃反应最佳,称为温抗体型自生免疫溶血性贫血。也可以是因为冷抗体而产生的一个冷抗体型自生免疫溶血性贫血或者是混合型自生免疫溶血性贫血。

其临床表现是跟贫血相关的症状,并且有红细胞破坏而引起的黄疸,还可有肝脾肿大。如果伴有血小板减少,可有出血,偶尔会有血栓、栓塞,严重的可以诱发溶血危象而引起休克、神志异常等。

实验室血液常规当中是一个增生性贫血,网织红细胞和有核红细胞的绝对数,即百分比是高于正常值。抗人球蛋白试验如果是阳性,则是一个重要的比较典型的诊断标准。

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什么是溶血性贫血?

溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的,比如说遗传因素引起的,还有一些是外在因素,药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强,如果只出现红细胞破坏增加,寿命减少,那不超过骨髓的代偿能力的话,病人可能只表现溶血,并没有明显的贫血症状,可能病人就只是有一些黄疸,然后可以出现尿色加深,腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力,患者就会出现贫血症状,可以出现乏力、一过性眼前发黑,活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的,按照诱因可以有遗传性的,比如说像红细胞的,如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常,以及血红蛋白合成的这些异常的话,可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的,像病毒感染,还有应用一些药物,还有一些外界的因素,像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血,一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常,代谢酶的异常,主要是血管内溶血,出现红细胞的大量破坏,还可以出现血红蛋白尿,也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血,主要是由于免疫相关,通过抗原、抗体结合引起来的,主要是通过脾脏的破坏。

语音时长02:27''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2023/11/29收听(72336)

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