肺动脉高压即肺高压，属于预后较差的罕见疾病，重度肺高压患者平均寿命为2-3年，但应根据患者病因进一步划分。重度肺高压可能是继发性原因，还可能是特发性肺动脉高压，如果是继发性肺动脉高压，患者有先天性心脏病或者本身存在肺部疾病导致重度肺动脉高压，将引起肺动脉高压的病因清除后，则患者寿命可能延长数十年以上。
特发性肺动脉高压，如果已经达到重度程度，预后相对较差。若患者本身肺功能已经达到Ⅲ级或Ⅳ级，规律服药或使用靶向药物治疗，生存期可能延长2-5年。若病情进展较快，即使接受正规治疗，但后期也有可能出现咯血、恶性心律失常甚至心衰等不良心血管事件，患者生存期可能仅6个月左右。
