小儿耳畸形是什么原因造成的_有来医生

王敏
副主任医师

湖南省儿童医院

耳鼻咽喉-头颈外科

小儿耳畸形是什么原因造成的

2023-12-17 17:14播放 :

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视频内容

先天性耳廓畸形称为先天性小耳畸形，包括先天性外耳及中耳畸形，通常同时发生。前者是由于第一、第二鳃弓发育不全以及第一鳃弓发育障碍所致，后者伴有第一咽囊发育不全，可导致鼓室内结构和咽鼓管甚至乳突发育畸形，发生率因各地区、各民族不同。目前在国内较认同的发病率是1/7000，即10000个人中有1.42个人具有小耳畸形的情况。

虽然对于小耳畸形的原因进行较多研究，但目前仍不是十分明确，没有发现确定的致病因素，而有很多因素与小耳畸形发生都有关系，主要是环境和遗传。环境因素中包括生物、理化和心理因素，其中怀孕初期感染致病菌、病毒以及辐射、环境污染、怀孕早期使用药物均可导致此类疾病的发生。如果怀孕期女性经常接触烟酒，或者怀孕初期受到精神刺激，均为诱发因素。而且与人种或病种、地区存在一定关系，一般男性发病率较高，通常会引起耳廓发育不全。

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"为什么会发生小耳畸形，目前也没找到确切的原因，一般来说跟怀孕早期3个月之内上颌动脉的发育异常有关系。中国人做了全基因的筛查，发现很多的基因跟小耳畸形的缺陷有关，没找到特定的基因。有研究表明，是EFGR2受体缺陷跟这个也会有关系，这也是一家之言，具体的原因尚不明确。怀孕期母亲有没有感冒病毒感染，还有其他的环境因素，都还不能完全排除。"

语音时长00:45''

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耳畸形是怎么引起的

耳朵分为三个部分，即外耳、中耳和内耳，外耳包括耳廓和外耳道，中耳包括骨膜、鼓室中间三个小听骨组成的听骨链，镫骨底板连接的是内耳的部分，内耳又包括耳蜗和前庭两部分。耳朵畸形都是在胚胎发育过程中间受到影响，出现耳朵的其中一部分或者三个部分同时都有畸形。外耳的畸形可以通过整形手术或者外耳道成形手术来治疗，中耳畸形可以通过听骨链成形术来提高听力，内耳畸形可以通过人工耳蜗手术来改善听力。

语音时长01:12''

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小耳畸形是怎么引起的

"目前引起小耳畸形的因素非常多，具体是哪一个引起的，目前还没有完全的定论。但是已经有专家和学者针对大量的病例进行了统计、研究，最后发现有几个因素可以引起小耳畸形的发生。第一个是环境因素，包括孕妇头三个月所接触的东西，比如家里有装修、空气污染、接触有毒的胶水、农药等，都可能造成小孩畸形的情况。另外，遗传因素，如果直系亲属里有一个亲属跟孩子的耳朵畸形比较像，或者是差不多的，属于有家族遗传史，遗传下去的几率就比较高。还有心理因素，比如怀孕的时候受到心理的刺激，有些家里特别重男轻女，公公婆婆要求媳妇非得要生个儿子，这种情况，心理压力特别大，有可能导致孩子出现畸形的发生，其中就包括小耳畸形的发生。还有孕妇本身疾病，比如头三个月得病毒性感染病、流行性感冒、带状疱疹病毒感染、妇科炎症。怀孕的时候有胎盘的异常，比如有胎盘早剥、胎盘前置等，还有孕妇多胎妊娠，畸形发生率就会高一些。"

语音时长01:45''

刘嘉锋│华中科技大学同济医学院附属同济医院

2018/05/23收听(20034)

什么是耳畸形

"耳畸形这个概念非常宽泛，因为耳畸形既可以是先天性原因造成的，也可以是后天性的原因，比如炎症、外伤。炎症比如耳廓化脓性软骨膜炎，造成的耳廓畸形，外伤可以造成耳廓部分或是全部缺失，都是有可能的。对于先天性的耳畸形，一般研究还是相对透彻的，它可以分成以下：1、耳廓畸形，比如小耳畸形，以及其他的杯状耳、招风耳、隐耳等等。2、外耳道的畸形，外耳道的狭窄。3、中耳畸形，尤其是中耳听骨链的畸形。4、内耳畸形，比如共同腔的畸形等等。所有的这些畸形，除了耳廓和外耳道狭窄会有形态方面的影响，其他往往都是影响听功能。所以，除了形态学的矫正以外，还要进行功能方面的矫正，就是听功能的重建。"

语音时长01:37''

邓邦鱼│苏州市立医院

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什么是小耳畸形

"小耳畸形通常指的是先天性的小儿畸形，它是由于胚胎的发育期受多种因素的影响，导致耳廓形成不完全。先天性小耳畸形是我国四种体表重大的出生缺陷之一，国内的发病率报道为51.8‰。根据外观形态表现，可以对先天性小耳畸形分成三度，一度是最轻的一度，耳廓的大部分解剖结构存在，但是轮廓较正常侧小；二度是指耳廓的多数解剖结构消失或者无法辨认，残留的结构有部分的耳垂，形态各异，大多数呈现为花生状、腊肠状和舟状，经常伴有耳道的闭锁和耳甲腔的消失，这是临床上最常见的类型；三度属于重度，是指残留的组织仅仅呈现为小的皮赘，或者是小的突起，甚至什么都没有。"

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耳畸形，虽然它的发生率不是很高，目前在国内新出生的孩子当中，大约是4/10000或者5/10000这么一个水平。但是耳畸形对孩子的影响还是非常大的。目前耳畸形，我们就认为，如果孩子生下来，耳廓非常小或者是甚至没有耳廓。耳朵位置完全是一个闭锁的情况，这种就是典型的一个外耳畸形。有的孩子可能生下来，耳廓的形状基本上是正常的，但是他的中耳是有问题的，比如听骨的这种畸形，甚至内耳也可以有畸形，从外观上不一定能看得出来，但是也是归属于耳畸形的范畴。中耳的畸形和内耳畸形，都需要通过CT扫描，来明确诊断，所以耳畸形概括起来讲，应该包含了外耳畸形，中耳的畸形以及内耳的畸形这几种类型。

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李希平│首都医科大学附属北京安贞医院

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什么是小耳畸形

"小耳畸形是指胚胎在发育的时候，耳朵没有形成完全的耳廓形状，达不到正常耳廓大小的标准，甚至还伴有同侧颌面部的并发症，这类畸形统称为小耳畸形。包括耳廓异常、外耳道闭锁，甚至瞳侧、下颌骨、颞骨，包括乳突发育不良，都称为小耳畸形。小耳畸形也是第一、二腮弓综合征中的一种表现，所有的颌骨畸形、颞骨畸形，都属于第一、二腮弓综合征，耳朵小只是其中的表现之一。"

语音时长00:46''

杨庆华│中国医学科学院整形外科医院

2018/06/01收听(11034)

小耳畸形是怎么引起的

"小耳畸形是一种先天性畸形，和其他的先天性畸形一样，我们也在做这方面致病原因的探索。综合各方面的文献报道，小耳畸形跟多基因、环境因素干扰、或者一些药物，比如维甲酸，维甲酸是皮肤科里常用的一种药，会在母体怀孕期间导致小耳畸形。另外也有文献报道，母体在怀孕期间受病毒感染，比如感冒也有可能导致孩子的小耳畸形发生。"

语音时长00:41''

杨庆华│中国医学科学院整形外科医院

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什么是小耳畸形矫正术？

"对于小耳畸形来说，它有不同的程度，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度。对于Ⅰ度和Ⅱ度的患者，可以通过一些相对比较简单的方法进行矫正。具体矫正的方法要根据患者畸形的形态和特点来进行设计。Ⅲ度以上的小耳畸形就要接受耳再造，单纯的矫正手术是没有办法能够重新再造一个耳朵的。"

语音时长00:41''

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小耳畸形的治疗

"小耳畸形的治疗主要是看畸形的程度，小耳畸形一般可以分为三级：第1级：耳廓小于正常，但各部分形态可以辨认，一般不伴有中耳和内耳的畸形，大部分不需要特殊治疗。第2级：耳廓畸形呈条索状突起，外耳道闭锁，鼓膜一般不发育，同时伴有听骨链等中耳的发育异常，提高听力和改变外形，一般需要手术治疗。第3级：耳廓残缺，可以有不规则的突起，外耳道闭锁，鼓膜不发育，听骨链发育异常或者不发育，内耳功能障碍，需要做听力检查，了解耳聋的性质，看是否适合手术，对于耳廓畸形一般是考虑耳廓成形术或者是重建术。"

语音时长01:19''

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小耳畸形的预防

小耳畸形的预防需要孕妇从怀孕早期就开始做好防御措施，具体预防措施有以下几点：

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