晚期肝门部胆管癌没有很好的治疗方法。如果引起黄疸，最简单可以做经皮肝穿刺胆道外引流，可能会提高患者的生活质量或延长生存时间。如果有机会做内引流手术则效果最好，因为只有手术切除才可能达到最好效果。
晚期患者没办法切除时，只能做姑息处理，如果姑息处理可以切除部分病灶再做胆肠吻合，患者的生活质量方面可能会稍好。如果无法切除病灶，有多种引流方法，最简单可以做U型管引流。以前放U型管引流的病例较多，可以延长部分患者的生存时间。通过做U型管引流术，部分患者可以活两年以上，所以晚期患者还可以积极进行处理，对改善预后有帮助。
