眼肌麻痹性偏头痛，最需要与以下三种疾病相鉴别，比较容易混淆：

1、蛛网膜下腔出血：由于动脉瘤破裂，尤其是后交通动脉瘤导致的蛛网膜下腔出血，此疾病可以表现为眼肌麻痹，同时伴有剧烈的头痛、呕吐。与眼睛麻痹性偏头痛相鉴别的要点是眼肌麻痹性偏头痛为发作性，而动脉瘤导致的脑出血继发头痛常为持续性。眼肌麻痹性偏头痛为良性病变，除了眼肌麻痹、偏头痛发作之外，其他的体征不明显。而蛛网膜下腔出血则多伴有其他症状和体征，如颈项强直、克氏征阳性、布氏征阳性。眼肌麻痹性偏头痛，头颅CT和磁共振都是正常，而蛛网膜下腔出血头颅CT可以见到高密度影，脑脊液检查可以发现有血性脑脊液，血管成像有可能会见到后交通动脉瘤；

2、感染性海绵窦血栓形成：此疾病也可以表现为眼肌麻痹、头痛，两者的鉴别要点是感染性海绵窦血栓形成通常病情非常危重，多伴有发热、眼球突出、血象升高等典型征象。而眼肌麻痹性偏头痛，通常上述症状和辅助检查没有相应的表现；

3、痛性眼肌麻痹综合征：即托洛萨-亨特综合征，与眼肌麻痹性偏头痛也非常像。两者的鉴别要点是持续性，眼肌麻痹性偏头痛为发作性疾病，而痛性眼肌麻痹通常为持续性。若进行海绵窦的薄层扫描，眼肌麻痹性偏头痛通常无异常，而痛性眼肌麻痹综合征有时候会发现海绵窦窦壁有增厚、异常强化。