肺间质纤维化是一组异质性疾病，原因非常的多，首先肺纤维化分为原因明确和原因不明这两种情况，原因明确的肺间质纤维化往往是跟吸烟、粉尘有接触史，尤其是职业相关的尘肺等，这也属于肺间质纤维化的一种疾病，还有很多是跟药物相关的，包括抗心律失常的胺碘酮，还有博来霉素等化疗药物，另外在放疗的时候也有可能出现肺间质纤维化，称之为放射性的肺炎，如果在放化疗过程中突然肺里出现了纤维化，就需要及时的停止并且调整治疗方案。
另外也有研究发现肺间质纤维化和胃食管反流相关，很多朋友他可能有打嗝、反酸、胃胀情况，有可能在进行胸CT的检查的时候，发现少量的肺间质疾病，严重的时候可能会出现肺间质纤维化。当然还有一种疾病就是经过了各种各样的检查，仍然没找到肺间质纤维化的原因，而且病变往往是发生在胸膜下和双下肺为主，就叫做特发性肺间质纤维化。还有一种纤维化是继发在常见的风湿免疫疾病，类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病等情况，肺间质纤维化在控制好原发病之后，肺间质的改变也会逐步好转。