北京大学人民医院
风湿免疫科
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安卡相关性血管炎临床表现多种多样,有些病情表现得很严重,包括肾功能受损以及肝功能受损、胰腺病变。很多患者会被怀疑为胰腺肿瘤做手术但打开以后并不是,还有些患者表现为腮腺的肿大以及双眼突出等。这种情况下要进行鉴别诊断,而不是单纯地判断是不是安卡阳性就做出安卡相关性血管炎的诊断。
安卡相关血管炎还可以表现为肾功能受损、肝功能受损,其它淋巴结肿大及淋巴瘤等情况,所以具体的严重性与否,实际每个患者情况不一样。因此当出现病变以后要及时到医院明确诊断,这样才能积极地治疗延缓病情发展,达到完全治疗的目的。
安卡相关性血管炎实际指抗中性粒细胞胞浆抗体所引起的一系列病变,而血管炎只是其中的表现之一,相关的血管炎的表现有很多种,包括淋巴结的肿大、腮腺的肿大以及腹膜后淋巴结的肿大、胰腺的病变等。
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如果不治疗任由疾病发展,安卡相关性血管炎患者6个月之内死亡的占60%,1年之内死亡率就高达80... 陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/11/29播放(37029)
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陈乐天│首都医科大学附属北京友谊医院
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糖皮质激素是治疗安卡相关性血管炎的首选药物,同时属于基础治疗用药,具体使用剂量和用法需要根据患... 刘秀梅│山西医科大学第一医院 2023/05/27播放(58676)
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刘秀梅│山西医科大学第一医院
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安卡相关血管炎患者的寿命不能一概而论,安卡相关血管炎是系统血管炎比较重要的类型,可以引起肺脏、... 高娜│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/05/24播放(30228)
安卡相关血管炎患者的寿命不能一概而论,安卡相关血管炎是系统血管炎比较重要的类型,可以引起肺脏、...
高娜│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/05/24播放(30228)
ANCA相关性血管炎是以坏死性炎症为特点的血管炎,最常受累的器官是肺脏和肾脏,其类型包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎以及嗜酸性肉芽肿性血管炎。在我国最常见的就是显微镜下多血管炎,ANCA相关性血管炎通常是致命的,如果不治疗六个月的死亡率为60%,一年的死亡率高达80%,而现在临床上多用糖皮质激素联合环磷酰胺口服来诱导治疗。但是环磷酰胺有很多不良的严重并发症,因此也有些医院逐渐取代,而单纯用利妥昔单抗作为一种较新的方法来治疗ANCA相关性血管炎,但是无论是哪种治疗,其预后相对较差,容易导致终末期的肾病。
张天华│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/05/19收听(36130)
安卡是指抗中性粒细胞胞浆的抗体,其靶抗原是中性粒细胞胞浆内部多种成分,安卡相关血管炎是一组以血... 刘秀梅│山西医科大学第一医院 2023/03/06播放(54672)
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2023/03/06播放(54672)
安卡相关性血管炎目前没有根治手段,临床上通过积极、有效的药物治疗,可以得到有效控制,减少患者出... 刘爱华│北京医院 2023/10/10播放(92082)
安卡相关性血管炎目前没有根治手段,临床上通过积极、有效的药物治疗,可以得到有效控制,减少患者出...
刘爱华│北京医院
2023/10/10播放(92082)
"安卡相关性血管炎是一类风湿免疫性疾病,这一类疾病使用环磷酰胺的治疗效果比较显著,因为环磷酰胺对于体液免疫的抑制性比较强,能够抑制人体b细胞增殖和抗体的生成,对于免疫抑制作用是比较持久的。环磷酰胺的使用来讲,可以给予口服治疗或者是静脉冲击治疗。环磷酰胺需要治疗多久,一般来讲也要根据不同的患者、不同的体质、不同的病情情况来具体的决定。一般的来讲,环磷酰胺在病情重的情况下,可以冲击治疗,冲击治疗最开始是3-4周1次,之后根据病情的缓解情况,可以逐渐的延长用药的时间,最长可以用到3个月1次,这样来进行维持,有部分的患者需要维持1-2年的治疗时间。另外,安卡相关性血管炎使用环磷酰胺,除了根据病情缓解的情况之外,还需要密切的监测在环磷酰胺应用过程当中是否出现了相关的副作用,比如性腺的抑制、胃肠道的反应、肝功能的损害情况等,根据这些副作用的出现来决定环磷酰胺治疗到底需要多久。"
刘燊仡│中国中医科学院望京医院
2020/04/15收听(34502)
"这个问题可以从两方面来回答:第一方面,静脉的血管炎,很多静脉的血管炎主要有两种原因,第一种是太静脉曲张的基础上,由于血液淤滞在曲张静脉里,流动缓慢,随着时间的推移而产生了浅静脉血栓,继而刺激静脉,发生了静脉炎。第二种情况是因为患者在输液的过程中,输液的药品对于静脉的刺激而产生了静脉炎,此时的静脉炎多造成静脉的闭塞。第二方面,动脉的血管炎,此病多是由于患者的先天免疫系统异常,再加上寒冷以及很多患者吸烟而造成的,此类患者具体的病因到目前为止没有明确,因此治疗以扩血管治疗为主。"
2020/04/12收听(36936)
安卡血管炎早期的表现是发热、关节痛、肌肉痛、乏力、体重下降、食欲减退等。随着病情的逐渐进展,会出现各个系统的表现,如皮肤黏膜会出现口腔溃疡、荨麻疹等,严重的会见皮肤溃疡以及坏疽,神经系统会出现手麻、脚麻以及刺痛的表现,严重的会出现意识模糊、脑卒中的表现,如偏瘫、失语。肾脏表现为血尿、蛋白尿,同时有些会表现出高血压,严重的会出现急性肾功能衰竭,肺部会出现咳嗽、咳痰、咳痰带血等,严重的可能会出现呼吸困难,有些患者还会出现眼部充血、疼痛、突眼等。当心脏受累时可以出现胸闷、胸痛、心悸,且夜间不能平卧等症状,消化系统可以出现腹痛、腹泻,甚至是血便,少数患者还会出现急性胰腺炎的表现。
2020/06/01收听(57542)
"安卡是英文缩写ANCA,指抗中性粒细胞胞浆抗体,在人体血液当中存在的免疫性的抗体。安卡相关性的血管炎特点是在患者的血清当中能够检测到安卡,是系统性的小血管炎。疾病主要累及到身体的小血管,病理特点是小血管炎症后出现坏死。临床常见的症状有发热、乏力、肌肉痛、关节痛、体重下降,随着疾病的不断进展,还会累及到肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统等,出现相关的临床表现。安卡相关性的血管炎是指一类的疾病,疾病可以包括显微镜下的多血管炎、肉芽肿性多血管炎,以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎等,都属于安卡相关血管炎的范畴之内。安卡相关性血管炎目前没有能完全治愈的方法,建议患者在风湿科医生的随诊之下密切的观察病情,积极的治疗,如果不规范的治疗往往预后比较差。建议要早期的诊断,早期规范治疗,能够显著的改善疾病的预后,减少脏器的损害,能够延长生存期。"
2020/04/15收听(71088)
"安卡血管炎是指和人体血清当中的抗中性粒细胞胞浆抗体相关的这样一类的小血管炎,这一类血管炎的特点是主要累及小血管,临床的症状也是多种多样的,常见的症状有发热、关节痛、肌肉痛、消瘦、乏力。当然随着疾病的进展,它会侵犯肺脏、肾脏、胃肠道粘膜、神经系统、耳鼻喉等等,都出现相应的临床表现,所以安卡血管炎的诊断是一个比较复杂的过程,需要到风湿免疫科,由专科的医生进行病情的询问,通过具体临床表现,然后要做一些抽血的检查。抽血的检查包括抗中性粒细胞胞浆抗体谱,也就是ANCA抗体,还有血常规、尿常规、肝功能、肾功能。另外,免疫球蛋白、补体、血沉、类风湿因子、C反应蛋白等等。如果有系统损伤,还会再查肺功能,包括胸部的CT检查等等,甚至有的时候还需要到耳鼻喉科进行进一步的专科检查。当然诊断血管炎的金标准是病理检查,所以部分患者症状不是很典型,或者上述检查诊断并不能明确时,需要做小血管的病理检查。"
2020/04/15收听(63756)
"ANCA相关性血管炎,这一类疾病发生的确切病因到现在还不十分明确。一般就认为ANCA相关性血管炎的发生,可以是感染源对于血管的直接损害,或者是由于免疫异常所介导的炎症反应导致的。一些人体感染的病原体,比如细菌、病毒等等,还有这些病原体的代谢产物,可以直接的或者间接的作用在血管壁,引起血管壁局部的炎症,从而引发血管炎。还有一种说法是由免疫介导的,比如说外源性的抗原刺激了人体,从而发生了一系列异常的免疫反应,这些免疫反应造成了大量的抗体出现。比如说我们人体的抗血管内皮细胞抗体,或者是抗中性粒细胞胞质抗体等等,这些抗体和抗原可以直接的结合,形成了一些抗原抗体的免疫复合物,从而又激活了补体,引起了血管炎症的出现。当然,这些都是目前对于血管炎发生原因的一些假说。对于ANCA相关性血管炎到底是怎样发生的,病理学家、生物学家等等这些科学家,还在对它的病因做进一步的研究。"
2020/04/14收听(13816)
ANCA血管炎属于一种自身免疫性疾病,因此大多数患者是由于过敏或者病毒感染引起的,早期表现出发热、乏力、盗汗等感冒症状,有些患者还会出现体重下降、咳嗽、咳痰带血、胸痛等症状。如果得到及时的救治可以很好的控制病情,到了晚期ANCA血管炎会出现发热、肌肉酸痛等症状加重,同时还有少数患者出现关节炎的表现。有些患者还会出现比较严重的皮肤损害,而出现丘疹、出血性丘疹、水疱以及皮肤糜烂、溃疡等,病人常常会感觉到皮肤瘙痒,等到进一步严重时会引起肾衰竭,出现血尿和蛋白尿。此时胃肠道症状也比较明显,会出现走明显的胃痛出血和紫癜,同时还会导致神经病变。实验室检查会发现白细胞增多,同时出现贫血症状,因此晚期的患者还会出现心肌损害等,出现的症状可以出现持续数月或者数年。
2020/05/25收听(34028)
"安卡相关性血管炎是一组以血清当中能够检测到安卡抗体,也就是抗中性粒细胞胞浆抗体为特点的一组系统性的小血管炎,所以它不是一个疾病,其实还包括着详细的几种疾病,它是几种疾病的一个总称,这一类疾病的特点主要是累及人体的小血管。疾病的病理特点是这些病变的小血管出现全层的炎症坏死,有的还伴有肉芽肿的形成,这一类疾病常见的临床症状是具有低热、乏力、消瘦等等全身症状。另外,还会伴有呼吸系统的症状,比如胸闷、咳嗽、咯血或者鼻腔病变以及关节痛、肌肉痛等等临床表现。随着疾病的进展,还会造成多系统的损伤,比如肺脏、肾脏、胃肠道黏膜的损伤、神经系统、五官、耳鼻喉等等这些系统的损伤在临床上出现相应的临床表现,这一类疾病的诊断,医生除了临床表现之外,还需要查血清当中的一些抗体,像比如抗中性粒细胞胞浆抗体,对于这一类的疾病的诊断是有一个非常明确的指导意义的。另外,这一类疾病的诊断的一个金标准就是需要做病变血管的病理检查,这个诊断就非常明确了。这一类疾病的治疗,首先多选用糖皮质激素,在糖皮质激素服用的同时,会加用一些具有控制病情的慢作用的风湿类的药物,最常用的比如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特等。病情比较重的多系统损伤的时候,还可以给予较大剂量的激素的冲击治疗,或者环磷酰胺的冲击治疗。必要的时候,还可以选用生物制剂的治疗。"
2020/04/15收听(22202)
安卡相关血管炎称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,其临床表现复杂多样,症状具有跳跃性,具体如下... 樊冰│山东中医药大学附属医院 2023/04/30播放(71822)
安卡相关血管炎称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎,其临床表现复杂多样,症状具有跳跃性,具体如下...
樊冰│山东中医药大学附属医院
2023/04/30播放(71822)
"安卡血管炎的肺部表现,因为疾病的不同也有一些不同的表现,比如坏死性肉芽肿性血管炎,也就是以前说的韦格纳肉芽肿,呼吸道表现大部分患者是以上呼吸道病变为首发症状的,一般的表现就是像非常重的感冒似的表现,比如说持续的流鼻涕,而且越来越重,鼻涕有的是呈脓性的或者血性的鼻涕,严重的话还会出现鼻中隔穿孔、鼻骨破坏,出现典型的鞍鼻的表现。随着疾病的进展,还会出现下呼吸道的症状,患者会出现胸闷、气短、咳嗽、咯血或者胸膜炎等表现。变应性的肉芽肿性血管炎,大多数的患者伴有哮喘的症状,部分的患者也会有咳嗽、胸闷等这些表现,安卡血管炎的肺部做CT,大部分的患者在CT影像学的检查下,可以见到肺窗里面出现了结节性的或者粟粒样的或者毛玻璃样的炎性浸润灶,严重的话可以形成空洞。"
2020/04/15收听(84678)
安卡血管炎指安卡相关血管炎,安卡相关血管炎患者的寿命不能一概而论。一般安卡相关血管炎包括显微镜... 高娜│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/10/16播放(38797)
安卡血管炎指安卡相关血管炎,安卡相关血管炎患者的寿命不能一概而论。一般安卡相关血管炎包括显微镜...
2023/10/16播放(38797)
"如果不治疗安卡血管炎通常会致命,6个月内的死亡率约为60%,1年的死亡率高达80%,但活几年也和诊断和治疗的时间有关。免疫抑制疗法的出现,尤其是糖皮质激素联合口服环磷酰胺的出现,极大的改善了安卡血管炎的结局。在此治疗方案下,85%的患者会获得长期缓解。严重的急性肾功能衰竭、肺出血和合并有抗肾小球基底膜抗体的患者,推荐血浆置换,以获得更好的疗效。在免疫抑制剂诱导治疗出现之前,安卡血管炎的预后很差,血管炎活动是最常见的死亡原因。免疫抑制疗法后,继发性感染代替了血管炎活动,成为了死亡的主要原因。若患者成功逃过了早期死亡,即血管炎活动和感染,则慢性的并发症,尤其是恶性肿瘤和心血管事件就会出现。发现诊断的12个月后,心血管事件成为病人死亡的主要原因。所以安卡血管炎是一种多系统受累的自身免疫病,诊断和治疗的时间不同决定了不同的结局,早期诊断和早期规范的治疗会让病人的生存期更长。患者应注意,对安卡相关性血管炎的治疗,只有充分调动体内各种抗病能力,调节机体各种机能的平衡,内外兼治,将病邪驱除体外,才能达到治病求本,事半功倍的目的。平时患者要注意休息,避免劳累,防止感冒等。"
刘大海│吉林大学中日联谊医院
2020/07/06收听(45136)
ANCA是血清针对中性粒细胞的胞浆成分,为靶抗原抗体,可以出现在血管炎患者,也可出现在其它风湿... 郭乾育│山西白求恩医院 2023/09/05播放(97028)
ANCA是血清针对中性粒细胞的胞浆成分,为靶抗原抗体,可以出现在血管炎患者,也可出现在其它风湿...
郭乾育│山西白求恩医院
2023/09/05播放(97028)
安卡血管炎是以坏死性炎症为特点的血管炎,因此它是可以改善症状,但是是不能达到临床完全治愈的,如果不治疗,安卡血管炎通常是致命的,六个月的死亡率为60%,一年的死亡率高达80%。但是由于免疫抑制疗法的出现,特别是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺的出现,大大改善了安卡血管炎的结局。有文献报道由于二者的联合治疗可以使85%的患者获得缓解,特别是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺的诱导治疗,可以说是安卡血管炎治疗程碑式的治疗。特别对于现在由于环磷酰胺的副作用,而不能采用此方法的患者在我国又出现了利妥昔单抗,用于初始诱导治疗,是一种相对较新的方法,而且也取得了良好效果,但是需要进一步的临床跟踪研究。
2020/06/18收听(79228)
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