吉兰巴雷综合征的症状_有来医生

张金
主任医师

山西医科大学第一医院

神经内科

吉兰巴雷综合征的症状

2023-12-24 12:19播放 :

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视频内容

吉兰巴雷综合征以前又叫格林巴利，中文名叫急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，叫四肢瘫。但出现最早的表现是感染以后，或者打疫苗以后出现四肢对称的无力，同时有一部分人会麻木，还有合并舌咽迷走的问题即饮水呛咳，还有一部分人会出现面瘫，多为双侧面瘫，这是早期症状。严重的情况下会合并呼吸肌麻痹，达到高峰的时候会出现呼吸肌麻痹，导致呼吸困难，危及生命，最终因为呼吸困难会危及生命。

所以对于吉兰巴雷综合征的症状，如果发现感染以后出现四肢对称性的弛缓性瘫痪，要高度怀疑有没有吉兰巴雷综合征的发生。

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吉兰-巴雷综合征的患者，大部分在起病前大概1-3周左右，会有呼吸道或者胃肠道感染的一些症状，然后才会出现四肢对称性无力，再逐渐进展，有一些患者可能会波及到躯干，或者有其他脑神经受损，严重的病人还有可能会导致呼吸肌麻痹，从而出现呼吸困难，甚至危及到生命。吉兰-巴雷综合征的患者，一般感觉方面的问题比运动障碍较轻，也有一些患者可能四肢末端的感觉会出现异常，或者感觉减退。累及到脑神经，以双侧面神经麻痹最常见，可能会出现口角歪斜等，也有一些患者会累及到舌咽神经或者迷走神经，表现为声音嘶哑、吞咽困难等相关症状。

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慢性吉兰巴雷综合征的症状

慢性吉兰巴雷综合症是慢性进展的神经系统疾病，有些患者没有前驱的感染病史，一般患者表现为进行性四肢无力，会出现走路时困难，不能上楼梯或者举双手时无力，不能梳头、不能提重物。慢性吉兰巴雷综合征一般不影响延髓，不会出现吞咽困难，所以检查时患者可以出现四肢肌张力减低，有的患者有肌肉萎缩，有的患者没有肌肉萎缩，还有的患者会出现腱反射消失，呈四肢末梢型感觉减退，也有的患者会有深感觉障碍，患者腓常肌有明显的压痛，做腰椎穿刺可以见到有蛋白细胞分离的现象。

语音时长01:14''

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什么是吉兰巴雷综合征

"吉兰-巴雷综合征又叫急性炎性脱髓鞘性周围神经神经病，就是原来的格林-巴利综合征，表现为对称性的、迟缓性的四肢的瘫痪。可以是从远端，四肢的远端进展到近端，也可以从近端发展到远端。在早期就可以出现腱反射的减弱或者消失，不会有感觉障碍，做肌电图检查可以发现周围神经有髓鞘的脱失或者是轴索的变性。这个病是周围神经的自身免疫性疾病，一般病前多半有前驱感染的病史，大概在发病前1-2个月可能会有上呼吸道或者是消化道感染的病史。病后一周左右做腰穿可以发现脑脊液呈蛋白细胞分离现象，蛋白明显增高，细胞数正常。这个病一般是个自限性疾病，随着治疗的及时，慢慢会有好转。但是在发病的过程中要小心，可能会累及呼吸肌，出现呼吸的停止，导致患者的死亡，所以一定要警惕呼吸肌受累。"

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吉兰巴雷综合征怎么治疗

"吉兰巴雷综合征，是一种自身免疫介导的周围神经病。在急性期，一般选择血浆置换或者静脉应用免疫球蛋白，二者可以任选其一，在临床上应用较多的是静脉应用免疫球蛋白。成人的每天用量，0.4g\/kg。如果是静脉应用免疫球蛋白效果不好，还可以尝试进行血浆置换。除此之外，对病情较重的患者，也可以用皮质类固醇药物，就是激素。另外，也可以用抗生素，主要是大环内酯类。严重的患者出现呼吸肌麻痹时，要及时进行气管切开，呼吸机辅助呼吸。对于病情稳定的患者，要进行肢体康复。另外，还有对症的治疗，比如患者出现尿潴留、坠积性肺炎、尿路感染，还有心脏、神经出现问题，都不能忽视。"

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吉兰巴雷综合征怎么确诊

"吉兰巴雷综合征的确诊，主要是根据以下情况有关：第一、临床症状；第二、查体的阳性体征；第三、根据实验室的检查和肌电图的检查。临床症状，先要询问患者病前1-3周有没有感冒、发烧、腹泻或者预防接种等病史，突然出现了四肢对称性的远端的肢体力量的减退和感觉障碍，查体可以有肌力的下降和浅感觉的异常。有些患者还伴有面神经的损害，做腰穿的时候可以发现早期腰穿可能没有很异常的表现，但是到2-3周以后患者可能会出现比较典型的蛋白细胞分离的现象。肌电图的检查可以表现为潜伏期的延长和传导速度的减慢，还可以有f波的异常，最重要的要行头颅磁共振或者颈椎磁共振，排除脑袋本身的疾病和颈椎病相关的疾病，所以吉兰巴雷综合征的确诊主要和以上几个方面有关。"

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吉兰巴雷综合征做什么检查

"GBS做脑脊液蛋白生化检查，有部分患者还需要做肌电图检查。GBS在发病一周内做脑积液检查多数可能正常，在发病两周后，大多数病人脑集液内蛋白含量增高，而细胞数正常或接近正常，称为蛋白细胞分离现象。蛋白增高至0.8-8g\/L不等，糖和氯化物正常，白细胞计数正常。有部分患者还需结合肌电图检查，GBS肌电图检查可在发病早期，现F波、H反射延迟或消失的表现，神经传导速度通常正常。"

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吉兰巴雷综合征能治愈吗

"格林-巴利综合征(吉兰-巴雷综合征)，大部分患者可以治愈，格林-巴利综合征病情一般在两周左右达到高峰，持续数天，到数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中可出现病情波动，多数患者神经功能在数周至数月内能够完全恢复，有少数患者可遗留持久的神经功能障碍。格林-巴利综合征的病死率约为3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症，格林-巴利综合征为单向性自身免疫性疾病，在急性期可应用免疫抑制剂进行治疗。"

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吉兰巴雷综合征能存活多久

"吉兰-巴雷综合征是急性的多发性的炎性脱髓鞘性的周围神经神经根病变，主要累及运动神经，如果在最早期病变的时候，累及运动神经，伤及支配呼吸肌的运动神经，很快病人就会出现呼吸障碍，喘不了气，随时可以死亡。吉兰-巴雷综合征在早期一定要注重观察病人生命体征和呼吸情况，一旦出现呼吸肌力弱、缺氧，要尽早的使用呼吸机辅助呼吸，以保障患者生命安全。过了急性期，没有呼吸肌的障碍了，如果完全恢复，就是跟正常人一样，因为它多半是单相程的病程，一个人一辈子可能只得这一次，没有后遗症，恢复了就完全健康了。如果有后遗症，得看后遗症的轻重，如果是四肢瘫痪比较重，卧床不能活动，长期卧床的病人也容易出现肺部感染，往往感染会致命，一般死于并发症，而不是死于原发疾病。"

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急性吉兰巴雷综合征治疗

"急性吉兰巴雷综合征，临床上又称为急性炎性脱髓鞘性周围神经病。病人可以表现为四肢的无力，感觉异常以及腱反射的减退。临床上确诊需要做脑脊液的检查，可以表现为蛋白和细胞分离的现象。对于急性吉兰巴雷综合征的治疗，临床上目前常用的有血浆置换的治疗，病人可以进行2-3次的血浆置换，同时也可以根据病人的状况确定治疗方案。其次的临床上也可以应用丙种球蛋白给予病人注射，病人的预后也不错。同时临床上也有个别的医院应用激素，但是目前激素对于治疗急性吉兰巴雷综合征，临床的有效性尚缺乏大量的证据。"

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慢性吉兰-巴雷综合征，真正的名词应该叫慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病。这是一个发生于周围神经的，感觉运动神经受累的自身免疫性疾病。它表现为对称性的、弛缓性的四肢麻痹，伴有周围神经的感觉障碍，腱反射可以减弱，病程可以逐渐地、慢性地进展。进展的过程超过两个月以上还在加重，需要考虑到这个疾病。做肌电图检查可以发现周围神经有截断样的、脱髓鞘的改变，有传导阻滞。另外，做腰穿可以发现脑脊液和蛋白细胞呈分离现象，蛋白比较高但细胞数正常。因为此病属于自身免疫性的疾病，所以应该给予免疫抑制治疗，首选糖皮质类固醇激素进行治疗，而且激素维持的时间最好是2-3年以上。

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国红│北京医院

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