手术治疗是椎管内神经鞘瘤唯一最有效方式，手术切除后一般不会复发。
一旦发生椎管内神经鞘瘤，一般患者都会出现明显疼痛或手脚麻木，感觉躯干部位紧束感，甚至大小便功能障碍、行走无力或无法抬手等表现。检查脊柱磁共振增强扫描，会发现椎管神经鞘瘤。其唯一治疗方案是手术治疗，神经外科医生在显微镜下保护脊髓和神经根，把肿瘤完全分离，断掉血供，把肿瘤能够完整或分块拿出。
由于肿瘤缓慢生长、长期压迫，脊髓受到明显压迫，脊神经受到推挤、牵拉，这时除手术治疗以外，可以服用药物治疗，例如激素消除水肿，缓解椎管压力，应用神经营养药物、缓解疼痛药物都可以。部分患者术后存在轻度疼痛、麻木、无力，但是逐渐可以恢复。这时可以用营养神经的药物，促进脊髓和神经根的功能恢复，帮助其恢复更快。
