吉兰-巴雷综合征由免疫介导引起，即人体免疫系统发生识别错误。

患者通常在发病前30周存在感染，包括呼吸道感染、消化道感染，如感冒、腹泻，此后患者产生免疫抗体，抗体除针对感染原，消灭感染原以外，发生识别错误，则会把自身的神经髓鞘当作病原体进行攻击，导致患者多发性周围神经、神经根、神经和髓鞘发生病变，由此导致吉兰-巴雷综合征。