神经性纤维瘤的准确名称应是神经纤维瘤，主要由于发生在神经，尤其是周围神经的神经束膜上的细胞异常增殖而形成的肿瘤。在肿瘤逐渐增长过程中，常常会累及很多神经，最终形成载瘤神经的肿瘤样改变。
神经纤维瘤绝大多数属于良性肿瘤，但由于发生在神经束膜细胞，而不是发生在神经外膜的细胞神经鞘瘤，整条神经发生肿瘤样改变，切除时常需要从肿瘤两端切断神经才能实现全切。如果在切掉断端之后两端张力不是很高，可以再进行神经吻合以恢复神经功能。如果张力过大，也可考虑和临近的神经进行吻合，尽可能保留神经功能。
此外，还有部分神经纤维瘤，尤其是多发性的神经纤维瘤患者，还需要进行全面检查，以了解是否有神经纤维瘤病的可能。这类疾病是一种先天遗传性疾病，一旦发生，可以在颅内以及椎管内形成多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤。
