肾小管性酸中毒时，由于肾小管管腔中泌氢的减少，氢离子减少以后，由于由钾离子代替氢离子跟钠离子进行交换，所以从尿液中会丢失大量的钾，患者就会出现低钾血症。在1型和2型肾小管性酸中毒时，由于这个原因，即尿钾的大量排泄，都会导致患者出现低钾血症。

出现低钾血症时，一方面要纠正肾小管性酸中毒，一方面要给患者补充血钾，因为低钾可以造成患者出现肌肉的无力、心律失常，以及其他严重的临床症状。所以在肾小管性酸中毒合并低钾血症时，要给患者补充枸橼酸合剂，比如枸橼酸钾和枸橼酸钠的合剂。同时对于2型肾小管性酸中毒的患者，在补充枸橼酸合剂的基础上，还需要用碳酸氢钠来纠正酸中毒，同时要补充口服的钾，比如枸橼酸钾等改善低钾血症，以防止因为低钾导致各种严重的临床表现。