首都医科大学附属北京同仁医院
风湿免疫科
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舍格伦综合征是以一名瑞典眼科医生名字而命名,因为他在全世界最早提出,中文名字称为干燥综合征,实际是风湿性疾病中的一种常见疾病,主要累及老年女性,是一种淋巴增殖性和慢性进展性的全身自身免疫性疾病。
舍格伦综合征主要累及外分泌腺,患者可有口干、眼干症状,严重可欲哭无泪,进干食需要水送,牙齿片状脱落,甚至形成猖獗齿,可有反复腮腺肿大。除外分泌腺受累之外,患者也可有系统损害,最常见有肺大疱、肺间质纤维化以及肾小管酸中毒等。干燥综合征是否造成系统性损害,需要专科医生安排相应检查综合判断。
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舍格伦综合征是自身免疫性疾病,其特征表现为外分泌腺的进行性破坏,导致黏膜干燥并伴有自身免疫性疾病。病变限于外分泌腺本身者称为原发性舍格伦综合征,同时伴有其他自身免疫性疾病的,例如类风湿关节炎等,则称为继发性舍格伦综合征。该病多见于中年以上女性,出现症状与就诊时间长短不一。患者的主要症状有口干、眼干,唾液腺及腮腺肿大,可以有类风湿关节炎等结缔组织病症,唾液腺肿大以腮腺最常见,也可伴颌下腺、舌下腺肿大,多为双侧,也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大且边界不明显,少数病例在腺体内可触及结节状肿块,质地中等偏软,一个或多个,为类肿瘤型舍格伦综合征。约50%患者伴发类风湿关节炎,约10%的患者伴发系统性红斑狼疮,尚可伴发硬皮病、多发性肌炎等。
杨铁生│北京大学人民医院
2020/03/30收听(94948)
"舍格伦综合征又称为干燥综合征,是一种主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺的弥漫性结缔组织病。干燥综合征的主要表现为口干燥症、干燥性角膜炎、腮腺肿大,还可累及其它的重要器官,比如肺、肝、肾以及血液系统,多见于女性,发病的高峰年龄在50-70岁。干燥综合征的基础病理改变为泪腺和唾液腺慢性的单核细胞浸润,干燥综合征的诊断需要患者的主观症状结合腮腺的活检、自身抗体中抗SSA抗体和抗SSA抗体的阳性来综合诊断。"
杨亚梦│荆州市第一人民医院
2019/09/25收听(11112)
"舍格伦综合征也叫干燥综合征,是一种常见的自身免疫性疾病,本病临床表现多样,不同患者其临床表现有所差异。口干、眼干是大部分干燥综合征患者的首发症状,口干患者经常表现为需要多饮水,在讲话过多时口干会加重,还有的患者在进食馒头、饼干等干性食物时必须饮水才能送下,否则吞咽困难。口干严重的患者还可以伴发多发性龋齿,牙齿出现片状脱落,遗留有黑色的残根;眼干一般表现为泪液分泌减少,或者眼部干涩有异物感,严重的还可以影响视力,出现眼部的溃疡。除了口干、眼干等表现外,有的患者还可以出现全身乏力、发热、疲倦等表现,不少患者还可以出现肺脏、肾脏、血液系统等脏器的损伤表现。若干燥综合征侵袭到肺脏可以导致肺间质纤维化,病情较轻者可以出现干咳,病情较重者一般活动后气短、乏力,严重者甚至可以导致呼吸功能衰竭,发生反复的肺部感染。肾脏也是干燥综合征非常容易侵犯的一个脏器,主要表现为蛋白尿、管型尿,患者可以出现多饮、多尿、四肢浮肿等表现。若干燥综合征侵犯血液系统,可以导致白细胞和血小板的减少,若白细胞减少患者可以表现为乏力、容易感染,白细胞重度减少者甚至可以诱发感染中毒性休克。若患者血小板减少可以发生一系列出血表现,如四肢发生出血点、刷牙时牙龈出血、便血、咳血等表现。总之干燥综合征临床表现较为复杂,口干、眼干是最主要的表现,其余还可以出现多脏器、多系统的损伤。"
韦尼│北京中医药大学东方医院
2020/02/26收听(82012)
"舍格伦综合征又称为干燥综合征,它主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。它主要的病理表现是唾液腺、泪腺以及病变组织内大量的淋巴细胞聚集、浸润,形成淋巴细胞的“灶”,灶的定义是4m^2的组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺的间质,就称为一个灶。如果下唇腺的病理检查,淋巴细胞灶≥1是有意义的,在2002年的干燥综合征国际分类诊断标准,组织病理占一项。当然,随着病程进展可以在淋巴结以外的组织,如胃肠道、甲状腺、肺、肾、眼眶等处也可以出现淋巴细胞的浸润。"
魏巧凤│淄博市中心医院
2019/01/13收听(27966)
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"舍格伦综合征,它就是干燥综合征,舍伦格综合征这个名词现在已经被放弃使用,用干燥综合征来替代。它作为一个综合征,主要是以口干、眼干为主要表现,同时如果患者出现了其他系统的损害,还可以出现相应系统的症状。它的发病主要是由于外分泌腺体,比如泪腺、唾液腺等受损而引起相关的症状。舍格伦综合征的预后都比较好,一般在开始时只有局部症状,只是改善口干、眼干,对症处理。当出现系统性损害的时候,需要应用激素和免疫抑制剂治疗。"
郭菲│聊城市第二人民医院
2018/11/09收听(98196)
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