真性红细胞增多症怎么治疗_有来医生

韩冰
主任医师

北京协和医院

血液内科

真性红细胞增多症怎么治疗

2023-01-29 21:43播放 :

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视频内容

真性红细胞增多症，是个骨髓增殖性疾病，最容易出现的并发症是血栓和出血，严重时血红蛋白特别高，可能会出现出血表现。该病病人可能还有一定的向骨髓纤维化或者白血病转化的风险。早期治疗使用阿司匹林抗血栓，同时用降细胞治疗，比如用羟基脲、干扰素类药物降下来，尽最大限度地避免血栓的风险。但是现在对难治的病人，对羟基脲、干扰素耐药的病人而言，也可以使用新药，比如芦可替尼类新药，因为这些药物有一定的降细胞作用，同时也可以改善全身体质性症状，对于这样的病人，可以尽快的把细胞降下来，注意避免血栓并发症，然后定期的随访，跟医生随时沟通，出现问题解决问题。

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真性红细胞增多症如何治疗

"真性红细胞增多症是由于基因突变，所造成的造血祖细胞自身的缺陷，引起的红细胞过度增殖。真性红细胞增多症的治疗，在以前可以采取静脉放血的治疗。根据患者的体重和年龄，一次放血300-500毫升，间隔3-5天进行放血治疗一次，现在在临床上已经很少应用。其次是化疗，可以口服羟基脲治疗，目前在门诊应用比较多，可以分次口服治疗，直至患者的血象降到正常之后，改为口服的小剂量维持治疗。但是羟基脲的治疗，长期应用有第二肿瘤发生的可能性，年轻的患者应用时要慎用。另外就是生物制剂也就是干扰素，一般是皮下应用注射，一次是300万U，一周三次。根据病人血象的情况可以适当的延长注射时间，干扰素的应用，一般不会造成肿瘤的发生。目前对于JAK-2基因突变的患者还专门有JAK-2抑制剂，针对基因突变的靶向治疗。因此，真性红细胞增多症的治疗包括传统治疗和新药的治疗。"

语音时长01:55''

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

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什么是真性红细胞增多症

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什么是真性红细胞增多症？

"真性红细胞增多症简称真红，是一种以克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血红细胞比容增加，血液的黏稠度增高，常伴有白细胞和血小板的增高、脾大，病程中可以出现血栓和出血等并发症。在发病机制上主要为克隆性的造血干细胞疾病，90%到95%的患者都可以发现JAK2、MPL、CALR基因的突变。在发病中主要以中老年为主，男性稍多于女性，起病较为缓慢。病变在若干年以后才出现症状，或者是在偶然查体的时候被发现。"

语音时长00:56''

周芙玲│武汉大学中南医院

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2023/06/11播放(86742)

什么是真性红细胞增多症

真性红细胞增多症是相对于继发性红细胞增多症而言的，体内的红细胞浓度、血红蛋白浓度都是有标准的，低于该标准称为贫血，高于该标准称为红细胞增多症，例如运动员在长期的锻炼当中，由于缺氧机体代偿性地多生产红细胞，就属于继发性的。相似的情况还有生活在高原地区的人，以及慢性呼吸道疾病的患者，由于缺氧导致的红细胞增多都属于继发性的。而真性红细胞增多症是指没有任何原因的出现红细胞增多的情况。现在已经明确真性红细胞增多症是与基因突变有关系的，现在真性红细胞增多症属于髓系肿瘤的一种，其主要危害是栓塞。

语音时长01:13''

范芸│北京医院

2020/04/05收听(94080)

真性红细胞增多症的治疗方案

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什么是真性红细胞增多症？

"所谓的真性红细胞增多症，就是没有原因的红细胞增多了。有什么原因可以造成红细胞增多？比如在高原工作，在高原的时候因为缺氧，所以生出的红细胞多一点，带氧量就会高一点。还有非常严重的呼吸道疾病，病人也是相对缺氧的时候，也会刺激红细胞生长。大部分的原因是这些，所以我们要问病人有没有这些因素。如果找不到引起红细胞增多的因素，红细胞又确实是高的，我们就叫做真性红细胞增多症，也就是没有原因的红细胞增多。"

语音时长00:53''

江滨│北京大学人民医院

2018/01/03收听(22206)

真性红细胞增多症的治疗方法

真性红细胞增多症在确诊之后，我们通常要给以下的治疗措施，比如患者在紧急的情况下，我们可以采用静脉放血的治疗措施，迅速的减少红细胞的负荷。此外针对血红蛋白升高的患者，我们可以进行血液细胞的单采术，来采集红细胞。另外临床上还可以给予羟基脲等化疗药物，来抑制红细胞的增殖，一般情况下给10-20mg/kg.d。在临床上我们还可以给予干扰素等措施来抑制骨髓的增殖。对症治疗里面患者比如说出现了瘙痒，我们可以给息斯敏等抗过敏的治疗。还有患者如果出现了尿酸的增高，我们相应的可以给别嘌醇来治疗。另外营养、支持等治疗措施也必不可少。此外，还有一些患者会出现缺氧、缺血的表现，我们可以给患者进行吸氧，同时给予改善循环的药物，比如阿司匹林或者中药来改善患者的临床症状。

语音时长01:23''

周芙玲│武汉大学中南医院

2017/10/17收听(99896)

真性红细胞增多症的治疗方法

"第一就是古老的方法可以放血，或者现在有血细胞分离机，可以把红细胞单采出来。一般每次可以放200-400ml，一个星期放1-2次，尤其适用于年轻的、没有血栓病史的病人。要注意放血以后可能红细胞、血小板会反跳，会比原来更高。有的病人多次放血以后会因为失血发生缺铁。另外一些老年的、有心脑血管病史的病人，可能还会诱发血栓的形成。这是放血病人需要注意的。另外可以用抑制骨髓造血的药物，主要是降低红细胞。临床常用的有静脉的，比如三尖杉酯碱，还有口服的羟基脲。现在用的最多的是口服的羟基脲，剂量应该在医生的指导下，根据血象，就是血常规来调整用量。另外，因为病人红细胞比较高，有的病人合并有高尿酸血症，还可以用一些抑制尿酸生成的药物，比如别嘌醇，碱化尿液的药物，碳酸氢钠。另外，病人血液粘稠度比较高，容易有血栓形成，用阿司匹林预防血栓的形成。现在也有新药，叫JAK2抑制剂。对于羟基脲不能耐受或者有严重副作用的，以后有机会也可以试用这种新药。具体病人适合用哪一种治疗方法，比如适合放血，还是适合用羟基脲，还是适合打针的干扰素。应该上医院就诊由医生来选择，包括药物的剂量调整，都应该在医生的指导下进行。"

语音时长02:27''

李振玲│中日友好医院

2018/01/02收听(59342)

什么是真性红细胞增多症

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2023/05/24播放(69240)

什么是真性红细胞增多症？

真性红细胞增多症也属于一种慢性骨髓增殖性的肿瘤，这一类患者我们在做基因学筛查的时候，会发现JAK2的基因有95%以上的人是阳性。这些患者起病比较隐匿，临床症状是逐渐的出现的，有些患者刚开始是头晕、眼花、乏力，逐步的会出现一些神经系统症状，比如手麻、脚麻，还有口唇紫绀、缺氧等血流淤滞的表现。对于这些患者，我们在查体时通常会发现患者有脾脏的肿大。在做骨髓的检查的时候，会发现患者有骨髓纤维化的情况。

语音时长00:57''

周芙玲│武汉大学中南医院

2017/10/17收听(91808)

什么是真性红细胞增多症？

"真性红细胞增多又俗称PV，它是慢性骨髓增殖性疾病或者慢性骨髓增殖性肿瘤当中的一种。实际上就是红细胞异常的增殖。临床主要表现为红细胞异常增多的一个病。这个病现在有一个新的检测的办法，有90%-95%以上的病人可以检测到一个叫JAK2-V617F基因突变，就能诊断这个病。一般在中老年比较多见，男性比女性更多见一些。"

语音时长00:49''

李振玲│中日友好医院

2018/01/01收听(41386)

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真性红细胞增多症的治疗方法有哪些？

"真性红细胞增多症的治疗，首先可以放血，可以把血直接放出来或者是单采，把红细胞给采出来，然后给放掉，就是说可以放全血，也可以是把红细胞单采以后去放，这是一个办法。还有就是用药物治疗，药物里面用的最多的叫做羟基脲，是个化疗药，这个化疗药：第一、是口服的，非常方便；第二、它也很便宜；第三、一吃就很见效，一停下来马上红细胞就又涨回来了，所以它是一个要长期用的药。再有有些地方也会用一点干扰素，但不会是单用干扰素，可能会和羟基脲在一块联合用。干扰素它也是个降细胞的治疗，羟基脲和干扰素都可以降细胞，但是羟基脲用的会更多。干扰素有些人用的时候有一个想法，它是不是可以对骨髓纤维化有点作用？因为它有抗纤维化的作用，但是这个作用有多强也很难说，这是药物治疗。新近有一个药在中国刚刚上市，在国外已经上市有几年了，这个药叫做JAK2抑制剂。因为真性红细胞增多症95%的病人都会有基因的突变，叫JAK2的基因突变，JAK2抑制剂对于有JAK2突变的病人是一个非常好的靶向治疗，会用到这个药。这个药现在咱们中国批准的适应症不是真性红细胞增多症，而是骨髓纤维化。不管是原发的骨髓纤维化，还是因为真性红细胞增多症发展的继发的骨髓纤维化，都可以用到JAK2抑制剂。但是在国外已经开始在对于真性红细胞增多症的病人在试验性的应用，JAK2抑制剂我想在不久的将来可能会推到，对于羟基脲治疗效果不好或者不耐受真性红细胞增多症病人去用这个药，这个药其实对于真性红细胞增多症的病人是一个挺好的治疗。很少有人采取异基因造血干细胞移植的手段去治疗真性红细胞增多症。还有就是有一些抗凝的药会和我们现在的化疗药同时应用，比如阿司匹林，目的主要是让病人预防血栓的发生。"

语音时长03:06''

江滨│北京大学人民医院

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