中日友好医院
神经外科
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Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，也称阿奇式畸形，为先天性疾病，多数患者无明显症状且不影响寿命，无需进行特殊治疗，患者可以终身生存。若患者在生长发育过程中，出现头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿等颅内高压的情况，或者出现走路不稳、大鱼际肌、小鱼际肌萎缩。
若出现此类症状应进行手术干预，手术通常从后枕部正中开口进行硬膜囊减压，甚至进行齿突的磨除操作，尽可能对局部畸形进行纠正。若手术顺利可以达到治愈的目的，且不影响患者生存。
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"Chiari畸形患者一般能够终身存活，Chiari畸形中文全称是小脑扁桃体下疝畸形，属于一种颅内良性病变，是一种先天性发育畸形。由于先天性发育畸形导致小脑扁桃体疝入到椎管里面，小脑扁桃体压迫延髓以及颈部神经根，会造成患者出现头痛、头晕、颈肩部疼痛、行走不稳、肢体麻木等症状。Chiari畸形可以通过手术进行治疗，手术通常是采取后颅窝骨性减压，扩大后颅凹容积，松解小脑扁桃体周围粘连，解除对延髓或者神经根压迫，治疗后通常患者症状就会得到缓解，患者可以长期存活。"
郭致飞│安徽医科大学第二附属医院
2021/04/20收听(47986)
"Chiari畸形，又叫Arnold-Chiari畸形，它是颅脑的先天畸形，表现为小脑的下部，或者同时有脑干下部、第四脑室一起向下，呈舌形突出，越过枕骨大孔嵌入到椎管内的畸形表现。在临床上它可以表现出头疼、视乳头水肿等颅内压增高的症状，可以出现小脑性、脊髓小脑性共济失调的表现，可以出现锥体束征，也可以出现后组颅神经和上部颈脊髓神经受损的表现。磁共振检查可以发现小脑扁桃体像是下疝畸形的改变，临床上又把它称之为基底压迹综合征。"
国红│北京医院
2021/01/04收听(43654)
" Chiari畸形，颈部疼痛常为首发症状，伴有颈枕部的压痛，呈一种强迫头位，伴随着病情的发展，出现不同程度的肢体瘫痪。有的病人表现为偏侧肢体的无力，严重时可表现为四肢的瘫痪无力。该疾病还可以伴有腱反射亢进、病理体征阳性等椎体束体征，或者是出现二便的障碍和感觉的障碍等。当合并脊髓空洞症时，出现节段性分离性感觉障碍，甚至出现呼吸困难。该畸形常伴有后组颅神经的损伤而出现吞咽费力、言语笨拙、面部麻木感或者耳鸣等表现。由于颈部神经受到损伤，还可以出现手部的麻木、肌肉萎缩等，小脑受损伤可出现走路不稳等表现。"
毛森林│哈尔滨医科大学附属第二医院
2019/07/10收听(99304)
Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形(基底压迹综合征)，是指一种先天性的枕骨大... 母艳蕾│北京医院 2023/11/10播放(41946)
Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形(基底压迹综合征)，是指一种先天性的枕骨大...
母艳蕾│北京医院
2023/11/10播放(41946)
对于Chiari畸形，患者应该及时在神经外科进行手术治疗。此类畸形是神经外科常见的一类先天性发... 范存刚│北京大学人民医院 2023/02/08播放(93562)
对于Chiari畸形，患者应该及时在神经外科进行手术治疗。此类畸形是神经外科常见的一类先天性发...
范存刚│北京大学人民医院
2023/02/08播放(93562)
Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)，一般属于先天发育的畸形，在临床上可以分为四型，具体如下... 杨冬│中日友好医院 2023/01/02播放(53920)
Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)，一般属于先天发育的畸形，在临床上可以分为四型，具体如下...
杨冬│中日友好医院
2023/01/02播放(53920)
Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，通常会有 赵耀东│上海市第一人民医院 2023/07/25播放(41802)
赵耀东│上海市第一人民医院
2023/07/25播放(41802)
1、什么是Chiari畸形?是一种以小脑扁桃体下疝入椎管为主要特征的先天性畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形。即小脑扁桃体低于枕骨大孔水平>5.0mm，是神经系...
郭付有│郑州大学第一附属医院
2023/03/03阅读(1639)
查理式畸形英文名为Chiari畸形，指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出... 宋涛│山东省立医院 2023/07/23播放(75524)
查理式畸形英文名为Chiari畸形，指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出...
宋涛│山东省立医院
2023/07/23播放(75524)
"Chiari畸形伴有脊髓空洞症的治疗，应该根据患者的病情程度给予相应的治疗。对于临床症状较轻或者仅有颈椎部疼痛的患者，病情相对稳定，可以给予对症支持治疗。对于有梗阻性脑积水的患者，需要给予脑脊液分流术治疗。对于临床症状进行性加重的患者，有明显的神经功能受损的症状，应该给予手术治疗。目前手术也是Chiari畸形的唯一的治疗方法，可以减除压迫和粘连，缓解症状。"
张艳│锦州市中心医院
2018/12/06收听(90566)
"chiari畸形伴有脊髓空洞症在治疗策略上首选手术治疗，或者手术治疗是唯一有效的治疗方法。这种情况通常需要进行寰枕畸形减压，也就是咬除枕骨大孔附近的枕骨、打开寰椎后弓，同时做硬脊膜的扩大修补。有时小脑扁桃体下疝比较严重，还需要切除部分小脑扁桃体，从而打通第四脑室出口的脑脊液循环，使脊髓中央管的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞的问题就可以迎刃而解，绝大多数患者在治疗后脊髓空洞能够自行消失。如果随访过程中脊髓空洞未能消失，且仍有症状者，可以考虑二期手术行脊髓空洞分流。"
2018/11/15收听(49526)
心脏畸形能活多久不是特别准确，心脏畸形也要看具体的情况。简单的畸形，比如室间隔缺损，是由于发育... 盖鲁粤│中国人民解放军总医院 2023/03/16播放(30925)
心脏畸形能活多久不是特别准确，心脏畸形也要看具体的情况。简单的畸形，比如室间隔缺损，是由于发育...
盖鲁粤│中国人民解放军总医院
2023/03/16播放(30925)
"小脑畸形患者，通常情况下如果没有症状，影响比较少，这种情况存活时间跟正常人一样。对于一些比较轻的小脑畸形患者，可以通过康复训练、营养神经的药物，维持在一个比较好的状态，他的存活时间也比较长。对于部分比较严重的小脑畸形，出现共济失调以及言语功能障碍，同时会伴有吞咽困难、饮水呛咳等症状，一般都是跟并发症有关系而造成死亡。通常由肺部感染、误吸引起，还有窒息等，这种就会影响生活质量和导致生命危险的状况。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2021/01/04收听(14098)
先天性肾脏畸形，大部分情况下不影响患者生命。大部分患者先天性肾脏畸形都是一侧肾脏的发育不良或者... 高宛生│郑州大学第一附属医院 2023/10/31播放(35048)
先天性肾脏畸形，大部分情况下不影响患者生命。大部分患者先天性肾脏畸形都是一侧肾脏的发育不良或者...
高宛生│郑州大学第一附属医院
2023/10/31播放(35048)
巨脑回畸形是幼婴儿比较常见的神经系统的发育性畸形，严重程度与畸形的部位、范围，畸形是单侧的还是双侧的，只累及到少数的脑回，还是大多数的脑回，特别严重的巨脑回畸形，甚至可以表现为无脑回畸形，会产生严重的功能障碍。巨脑回畸形临床上表现差异很大，轻症可以只是在影像上发现，临床上没有什么症状。在临床看到病历里面，部分会有偏瘫，就是一侧肢体的运动不好。癫痫发作比较常见，智力差就是发育性的智能障碍也会导致孩子残疾。如果巨脑回畸形，仅仅局限在一个或者少数几个脑回，临床仅仅表现为局灶性癫痫发作，在发作间期孩子智力生长发育一切正常，这类型的巨脑回畸形影响并不大。必要的时候，可以通过微创手术的办法，把巨脑回畸形切除，术后患儿就可以癫痫发作控制的非常良好，甚至恢复到正常的生活状态。巨脑回畸形如果累及的范围很广，在目前来讲，并没有特效的治疗手段。相比较而言，功能锻炼会让旁边正常的脑回，把这一部分巨脑回畸形的部分功能予以代偿，能够改善患儿的生活质量。
朱宏伟│首都医科大学宣武医院
2020/03/19收听(58994)
"畸形就是指不正常的形态，这里所说的畸形一般是指胎儿畸形。是指在胎儿的形成和发育过程中，因为染色体异常或者受到病毒感染、理化因素损伤、药物损伤等因素影响。或者是母体患有特殊的疾病，而影响了胎儿的体格发育，使胎儿的身体出现异于正常的形态。既包括发生于肢体部位的畸形，也包括发生于内脏部位的畸形。如多指畸形、唇腭裂、无脑儿、脊柱裂、先天性巨结肠、先天性心脏疾病等。先天性发育畸形，有些对孩子出生后的生长发育和生活能力影响不大，可以在孩子出生以后根据具体情况进行恰当的治疗。有些则严重的危害孩子出生以后的生长、发育和生活能力，需要考虑终止妊娠。"
鹿志霞│济南市中西医结合医院
2019/08/12收听(13536)
"第一胎出现畸形，怀二胎的情况下胎儿不一定会畸形。但是如果在怀第一胎始出现畸形儿，怀第二胎时一定要特别的谨慎。医生建议在孕前一定要做上备孕检查，了解精子、卵子的情况，以及夫妻染色体的情况，在排除异常、调理好身体的情况下积极怀孕。已经怀上之后一定要到医院做好定期的产检，特别是要做四维彩超排畸形和做产前诊断来排除胎儿染色体的问题。如果通过四维彩超和产前诊断均未发现胎儿明显的异常，胎儿发生异常的概率非常低，所以第一胎畸形并不能代表第二胎一定会畸形。"
芦桂珍│广西壮族自治区江滨医院
2021/03/19收听(24388)
子宫畸形为先天性疾病，受精卵形成、胚胎发育、染色体异常可造成生殖器官发育异常。生殖器官分为外生... 赵艳忠│首都医科大学附属复兴医院 2023/01/21播放(91168)
子宫畸形为先天性疾病，受精卵形成、胚胎发育、染色体异常可造成生殖器官发育异常。生殖器官分为外生...
赵艳忠│首都医科大学附属复兴医院
2023/01/21播放(91168)
骨畸形概念较大，可以笼统的讲只要不符合骨骼正常应该有的外观形态都应该称为骨畸形。骨畸形可以简单... 徐思越│西安交通大学第二附属医院 2023/12/15播放(85540)
骨畸形概念较大，可以笼统的讲只要不符合骨骼正常应该有的外观形态都应该称为骨畸形。骨畸形可以简单...
徐思越│西安交通大学第二附属医院
2023/12/15播放(85540)
"两性畸形是指胚胎在发育过程中出现的一种性器官畸形，是内外生殖器分化不明显，在临床上包括真两性畸形，内外生殖器具备两性特征，副性征可以是男性，也可以是女性。男性假两性畸形常见的是男性患有两侧的隐睾，尿道出现畸形，外生殖器类似于女性。女性假两性畸形，绝大多数患者在母亲怀孕早期的时候受雄性激素的影响，在女性的尿道窦和外生殖器出现不同程度的男性化，出生的时候阴蒂增大。"
徐艳娟│广州市花都区人民医院
2019/10/11收听(97218)
湖北省中西医结合医院 温暖
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