首都医科大学宣武医院
疼痛科
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脊肌萎缩症也称为脊髓型肌萎缩症，是由脊髓和脑干的运动神经元变性导致的遗传性疾病，是常染色体隐性遗传，这种疾病好发于小孩，所以是小儿脊髓型肌萎缩症，根据起病的年龄、记忆力减低的程度、进展的速度和预后分为0-4型。
小儿脊髓型肌萎缩症发生的原因主要是SMN基因的缺失或者突变造成的SMN蛋白缺失，SMN蛋白缺失会导致肌动蛋白减少和运动神经元生长障碍，从而导致脊髓型肌萎缩的发生，患儿的智力正常，感觉没有异常。
小儿脊髓型肌萎缩症没有特效治疗，主要是对症支持疗法，服用B族的维生素类药物，心理治疗显得尤为重要，西药诺西那生钠目前已在一些国家获准使用。小儿脊髓型肌萎缩症可以导致呼吸、行走困难以及脊柱畸形，最后重者会导致死亡。
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脊肌萎缩症又叫做SMA，不同分型的预后不同，患者可以存活的年龄也不同，具体分析如下：<...
脊肌萎缩症又叫做SMA，不同分型的预后不同，患者可以存活的年龄也不同，具体分析如下：
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/07/14播放(30797)
"脊肌萎缩症叫脊髓前角运动神经元病，发病机制不清楚，主要累及运动神经元，感觉神经元和其他的神经元并未累及。临床表现是四肢的横纹肌运动功能逐渐失去，渐进性的发展为主要的临床特点。目前治疗方案效果不佳，并没有特效药物，只能是缓解对症治疗，肌萎缩症临床上又叫渐冻人。轻者会出现一些功能上的障碍，重者可能会累及咀嚼肌舌肌，最终造成生命缩短。"
孙英飞│中日友好医院
2020/12/29收听(97334)
脊肌萎缩症是由于基因突变所致，基因突变的种类可能较多，最常见的是运动神经元存活基因1的突变引发... 国红│北京医院 2023/04/11播放(45638)
脊肌萎缩症是由于基因突变所致，基因突变的种类可能较多，最常见的是运动神经元存活基因1的突变引发...
国红│北京医院
2023/04/11播放(45638)
"脊肌萎缩症是累及脊髓前角细胞，还有脑干的神经元引起肌肉无力、肌肉萎缩的疾病。这个疾病目前来说没有特效的药物，它主要的因素还是跟遗传有关系，是染色体的遗传病。这种疾病目前来说主要的治疗方法还是营养神经，还有对症治疗，比如心理的治疗，还有运动的疗法。但这些都不是特效的办法，都是帮助、辅助病人延缓病情的办法，并没有治疗脊肌萎缩症的新药。目前的治疗方法就是延长病人的寿命，延缓病情的进展，也是在一些护理，还有防止无力导致的吸入性肺炎、呼吸困难等等。如果能通过这些的改善而延长寿命，也是治疗脊肌萎缩症的方法。但并不是治疗脊肌萎缩症有哪些特效药，目前来说治疗这个疾病的特效药、新药不存在。"
郭春莉│中国中医科学院西苑医院
2020/07/01收听(13260)
"SMA是进行性脊肌萎缩症的简称，是常染色体隐性遗传性的疾病，可以分为婴儿型、少年型和青年型几个类型。其实际上是运动神经元病，表现为脊髓的前角细胞变性和坏死，会出现四肢广泛、对称性的无力，肌肉萎缩现象。一般来说，不累及面肌和眼外肌，不伴有腱反射亢进、不伴有感觉障碍。肌肉的萎缩，随着年龄增长呈进行性加重的现象，肌电图是广泛的神经源性损伤，主要是累及前角的病变。"
2020/07/28收听(61280)
脊肌萎缩症根据不同的发病年龄会有不同的分型，不同分型的早期临床表现也不同，但发病年龄越早，症状... 母艳蕾│北京医院 2023/05/28播放(96578)
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母艳蕾│北京医院
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通常情况下脊肌萎缩症会越来越严重，脊肌萎缩症属于运动神经元病类型。一般是常染色体隐性遗传性疾病... 母艳蕾│北京医院 2023/04/27播放(31798)
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2023/04/27播放(31798)
脊肌萎缩症是由于脊髓前角运动细胞、下位脑干的运动核团受到累及，脊髓呈圆形，前面是前角，后面是后... 母艳蕾│北京医院 2023/09/07播放(38062)
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脊肌萎缩症不一定完全会遗传，脊肌萎缩症是常染色体的隐性遗传性疾病。目前已大致分离出两种致病基因... 国红│北京医院 2023/04/07播放(31782)
脊肌萎缩症不一定完全会遗传，脊肌萎缩症是常染色体的隐性遗传性疾病。目前已大致分离出两种致病基因...
2023/04/07播放(31782)
脊肌萎缩症的治疗效果不理想，脊肌萎缩症就是运动神经元病，渐冻人就是脊肌萎缩症，脊肌萎缩症是因为体内的运动神经元受到影响，所以表现为肌肉萎缩、无力。如果病情加重会影响到呼吸肌，所以到了晚期往往出现呼吸肌无力最后导致死亡，平均存活期可能也就是平均3年左右，大部分进展还是比较快的。但是脊肌萎缩症里面也有少部分是可以长期存活的，少部分患者存活时间比较长，所以这类患者不一定是所有的进展都快，有些还是进展非常缓慢的，治疗上目前全世界认为比较有效的药叫利鲁唑，商品名叫力如太可以延缓脊肌萎缩症的发展。
王新│青岛市市立医院
2020/03/19收听(98948)
7个月宝宝每天睡眠时间为12-16个小时，出生后要保证充足睡眠时间和睡眠质量，在新生儿期每天睡... 张忠浩│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/06/11播放(58532)
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血压122/72mmHg，在数值上无论收缩压还是舒张压，都在正常范围之内，且处在比较理想的水平... 康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/02/03播放(90452)
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使用眼部清洗液清洗眼睛，临床上并不是特别好的选择。眼部清洗液通常为富含人工泪液成分的液体，对眼... 李晖│上海市第六人民医院 2023/01/08播放(68860)
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通常不建议近视眼术后1周玩手机。因为近视眼手术以激光手术为主，通常角膜激光术后，由于激光在角膜... 李晖│上海市第六人民医院 2023/04/18播放(81260)
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肝上出现低密度病灶是否需要治疗，应根据病灶的性质、大小以及患者的相关临床症状决定。若属于 王东│北京大学人民医院 2023/08/21播放(59850)
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肝脏不好、肝功能不好的患者，可以出现头晕、乏力的症状。而病理性因素，比如病毒性肝炎、酒精性肝损... 梁帅│中南大学湘雅医院 2023/04/01播放(88446)
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打耳洞后流透明的水说明出现感染，此时需要每天使用消毒水在耳洞处进行消毒，避免再戴耳钉，从而避免... 王琳│河南省人民医院 2023/04/24播放(72682)
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嘴角起皮、发红的原因主要如下：1、慢性口角炎：是较常见的引起嘴角起皮、发红的原因... 孙正│首都医科大学附属北京口腔医院 2023/03/27播放(56052)
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