儿童神经母细胞瘤4期通常属于高危，一定要接受化疗、手术、放疗、自体干细胞移植、GD2免疫治疗，以及维甲酸的维持治疗，只有进行综合治疗，可能获得长期生存的机会。儿童神经母细胞瘤4期除原发部位的肿块外，已经发生远处转移，这部分儿童的治疗非常棘手。
出现远处转移时，通常无法通过单纯的手术切除原发部位和转移部位，要先进行化疗，当体内的肿瘤细胞被杀到一定程度时才进行手术，手术后照样进行化疗，进一步清除体内残留的肿瘤细胞。由于发生远处转移，而且这部分儿童的肿瘤细胞较狡猾，对常规的化疗有逃避作用。建议做干细胞移植，目的是用超常规强度的化疗，加上自体干细胞挽救，进一步深度杀灭，此时的治疗还不足。为杀灭体内残存的少量肿瘤细胞，以免日后复发，有条件建议接受GD2的免疫治疗，以及维甲酸的综合治疗。
