目前多数肿瘤的发生原因并不清楚，包括脑室管膜瘤，主要理论是基于基因二次突变的假说。室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管的特殊室管膜细胞，因此可以生长在颅内和椎管内任何有室管膜细胞的地方。脊髓室管膜瘤多见于成人，90%儿童室管膜瘤都在颅内，占儿童颅内肿瘤的10%。儿童平均发病年龄为2-6岁，发病高峰期在14岁，50%发生在3-5岁以下。虽然都是室管膜瘤，病理上类似，但是由于生长区域不同，室管膜瘤的特点相差大，病理性质也有一定区别。

黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤为WHOⅠ级的良性肿瘤，室管膜瘤为Ⅱ级偏良性肿瘤。渐变性室管膜瘤为WHOⅢ级的偏恶性肿瘤，颅内室管膜瘤为脑室管膜瘤，多数生长在幕下后颅窝，少数生长在幕上脑室旁。年龄越小，发生于后颅窝的比例也就越高，可以到达75%左右。根据不同的生长部位、病理类型和基因突变类型，生长、复发趋势和预后也会有所差异。