小儿致心律失常性右室心肌病治疗非常困难，因为危害非常大、机制非常复杂，临床上常见的治疗就是药物治疗、手术射频消融，以及安装救命的ICD，又称为植入性心脏除颤仪。治疗需要先评估不同的治疗方法可能会带来的益处，以及会带来的弊端。

因为小儿致心律失常性右室心肌病主要是引起室性心律失常，如果从来没有发作或偶尔发作，可以先用药物治疗。如果药物治疗不好或者发作比较频繁，导致晕厥甚至抽搐等比较危险的情况，可以做射频消融。

小儿致心律失常性右室心肌病进行射频消融的效果，不如普通的室速或室早好，因为复发率特别高。如果反复的药物治疗或射频消融治疗后，还会出现心动过速，甚至晕厥的发作，只有安装一种称为ICD的仪器在心脏里，因为这种仪器可以随时的保护心脏，避免出现危险。