脊索瘤治疗较为困难，脊索瘤的治疗，建议手术切除脊索瘤。此外也可以尝试进行放疗，但常规的普通放疗，甚至伽玛刀治疗，效果微乎甚微。目前还可以进行质子重离子的放疗，对脊索瘤可能会有效。
脊索瘤是胚胎脊索组织残留的组织，在人体内产生肿瘤，通常为良性肿瘤。通常良性肿瘤经过手术的完整切除，能够得到治愈，但脊索瘤生长的部位特殊，难以得到完整切除。脊索瘤主要位于人体中线部位，在脑子中负责支撑头颅的重要骨头处，后方是脑干。如果在此位置做手术，手术后患者生命会受到威胁。
因此脊索瘤较难做到一次性手术切除，即使是良性肿瘤也会生长、复发，需要更多次的手术进行切除。此外由于脊索瘤是良性肿瘤，对常规放疗不敏感，但目前质子重离子的方法，对治疗脊索瘤可能有效果。
