朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型

2023-06-06 06:43播放 : 27622

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症又称为LCH,临床上根据病变累及的部位,可分为单系统LCH和多系统LCH。单系统LCH有骨骼、皮肤、淋巴结、肺、下丘脑、垂体,甚至中枢神经系统或甲状腺、胸腺等受累,根据患者受累部位的数量,又可以分为单部位受累和多部位受累。

多系统LCH是指2个或者更多器官或系统受累,血液系统和肝脾定义为LCH的危险器官,如果这两个器官出现受累,患者的死亡风险明显增加,所以多系统LCH可分为危险器官受累和不伴危险器官受累两类。临床上根据有无肝脾或骨髓危险器官受累的情况,分为低危组和高危组,低危组指没有危险器官病变的患者,高危组是指伴有1个或多个危险器官受累的患者,死亡率比较高。

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