单系统损害病例预后较好,多数可自愈。局灶性骨髓病变可单纯行手术进行病灶刮除,无需全身化疗。某些伴有可危及重要脏器功能病变病例,则需要全身化疗。在治疗前医生会根据病人具体情况,参照相关治疗指南制定治疗方案,大体治疗方式包括手术、化疗、放疗以及免疫治疗。部分经化疗、放疗等方式治疗效果欠佳病人可行造血干细胞移植。
朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床表现多样,应根据具体病情确定相应治疗方案。部分病例不经治疗可自行缓解,在某些病例,尤其是伴有多系统损害的婴幼儿,如不采取联合化疗,则进展很快,预后不良,可出现尿崩等严重并发症。