地中海贫血的危害

2023-01-26 04:57播放 :

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贫血指由于各种原因导致红细胞减少,或者血红蛋白减少所造成疾病,地中海贫血和其它贫血有共同的危害,同时具有特殊的危害,具体如下:

1、红细胞或者血红蛋白减低会影响红细胞的带氧能力,造成人体缺氧,引起一系列临床症状,如头晕、心慌、气短、乏力等,此为贫血共同危害;

2、地中海贫血的本质为先天性基因改变,造成血红蛋白的组成成分减少,导致血红蛋白的结构发生改变;

3、异常红细胞可以造成脾脏增大,红细胞在脾脏被破坏造成溶血,脾脏增大后会出现脾功能亢进的表现,脾脏可以储存大量血细胞,包括白细胞、血小板,造成白细胞和血小板的减少;

4、由于地中海贫血通常大多为重型、且先天存在,因此缺氧会影响儿童发育,造成发育异常。溶血、发育异常、贫血造成部分地中海贫血的儿童活不到成年。

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地中海贫血严重吗?有哪些危害?

"地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的,组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少,或者不能合成导致正常的血红蛋白减少,异常的血红蛋白或肽链聚合体增加,所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关,当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候,所导致的贫血,都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子,贫血的程度就很轻,甚至不出现贫血的表现,仅表现为红细胞体积的减小,对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议,比如孩子在结婚的时候,需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测,防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中,有一类叫胎儿水肿综合征,是4个α基因都缺失,也就是从双父母双方都获得了致病基因,一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产,生下来数小时内也是很快就死亡,这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者,有轻度、中度的贫血,伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候,会促发患者出现溶血的表现,合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此,判断地中海贫血的严重程度,需要进行基因的检测,了解基因缺陷的程度和种类,来判断危害。"

语音时长03:01''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/19收听(42288)

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