硬皮症的最好治疗方法_有来医生

陈乐天
主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院

风湿内科

硬皮症的最好治疗方法

2023-04-06 11:34播放 :

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视频内容

硬皮病也被称为系统性硬化症，属于不常见疾病。目前尚无特效治疗方法，仅通过综合治疗缓解，因其病因尚未十分清楚且无阻止皮肤纤维化的特效药，因此唯有通过药物联合治疗，为最佳治疗方法。

本病突出表现为皮肤症状，如皮肤纤维化、硬化，再逐步出现全身脏器纤维化，如肺间质纤维化、肝硬化等。脸部标准特征为面具脸，鼻子越来越尖，脸如同有面膜绷着一般，额纹、抬头纹消失，笑的时候脸部紧绷，嘴皮越来越薄，甚至张嘴困难，慢慢会出现牙齿露出，好似牙越来越往前凸。手部由雷诺氏现象逐步发展为指腹消失，四肢皮肤逐渐变硬并往上进展。

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硬皮症治疗

"硬皮病的治疗包括一般治疗、外用药物治疗、系统药物治疗以及对症治疗和理疗，硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，局限性硬皮病早期的患者主要是外用糖皮质激素，也可以在皮损内注射糖皮质激素。线状硬皮病累及到关节的要注意关节的活动，配合各种理疗，预防关节的挛缩和活动受限。系统性硬皮病首先要日常生活中注意各种诱发或加重硬皮病的诱因，比如避免过度紧张的情绪，避免刺激，注意保暖、戒烟，避免外伤，关节的功能锻炼和休息要同步进行。治疗血管痉挛可以选用硝苯地平，以及前列腺素E等等。抗硬化的治疗，选用的药物主要包括D-青霉胺、秋水仙碱以及积雪苷等。对于疾病进展快、炎症损害明显的，还要系统使用糖皮质激素，症状好转以后再逐渐减停。早期弥漫性的皮肤病变可以使用甲氨蝶呤、环磷酰胺类的免疫抑制剂。除了这些系统药物治疗之外，具体的要根据患者的病情和并发症，选择一些对症治疗的方法。其次就是要注意一些物理治疗，包括光疗、红光的照射，都有助于皮肤以及肢体症状的改善。"

语音时长01:54''

魏爱华│首都医科大学附属北京同仁医院

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怎么确诊是不是硬皮症

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2023/09/18播放(47788)

硬皮症怎么治

"硬皮症的治疗目前没有很好的办法。在早期诊断硬皮症，尤其是皮肤处于水肿期的时候，可以服用激素治疗，可以阻止新的皮肤以及重要脏器受累。有人认为服用甲氨蝶呤也可以改善皮肤的纤维化。对于出现内脏损伤，比如关节肌肉疼痛、间质性肺炎或者肾脏病变，也可以应用激素和免疫抑制剂，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等进行治疗。另外就是针对系统性病变的对症处理，比如雷诺现象、肺动脉高压等，需要服用扩血管的药物，比如前列腺素、硝苯地平等。有的时候患者还可以进行抗纤维化治疗，目前没有特别的药物有肯定的疗效，认为可能青霉胺有一定的作用。"

语音时长01:17''

郭菲│聊城市第二人民医院

2018/11/14收听(96622)

硬皮症病因

"硬皮病的发病原因，目前尚不清楚，考虑多方面的因素。可能与自身免疫和血管病变有关，它分为局限性硬皮病，和系统性硬皮病。局限性硬皮病可能与遗传、外伤和感染，导致免疫异常有关系。而系统性硬皮病，可以检测出身体里面，有多种自身抗体，如着丝点抗体、Scl-70抗体等等，同时伴有免疫球蛋白增高，白细胞异常。所以硬皮病的发病原因，考虑与自身免疫有关系，具体病因尚不清楚，治疗比较棘手。"

语音时长01:26''

刘启亮│中国人民解放军第一六三医院

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硬皮症怎么治

硬皮病目前尚无特效治疗方法，治疗方案主要根据疾病类型和严重程度决定，具体如下：

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硬皮症能活几年

"硬皮症患者的生存周期，与疾病的严重程度、治疗相关，不可一概而论。硬皮症分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病不会影响寿命，可以活很长时间。系统性硬皮病只要按照医生的医嘱，规范治疗、定期复查，可以达到病情缓解，从临床上看，就是完全治好。但是该病不能根治，不能达到完全痊愈。系统性硬皮病如果治疗规范、合理，活70-80岁没有问题，寿命可以和正常人一样。但是，有相当多的病人没有坚持治疗，有时服药，有时停药。如果得了系统性硬皮病，应到医院进行规范的治疗，寿命可以和正常人一样。建议硬皮症的患者保持心态平衡避免着急、生气，同时保证充足睡眠、适当运动、营养均衡等，增加机体免疫力也是保证系统性硬皮病患者维持较长生存时间的一种方法。"

语音时长02:07''

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硬皮症是什么原因造成的

硬皮病的病因尚不明确，可能与遗传、环境、细胞免疫异常、体液免疫异常等因素有关，具体如下：

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硬皮症早期症状

"硬皮病患者在早期的症状，多为雷诺现象，可以表现为手指或者足趾遇冷或者精神紧张后，出现皮肤变白、变紫、变红的现象，并且也可伴有疼痛或者麻木的症状。此外，在早期也可能会出现关节肌肉的病变，比如出现关节肿胀、疼痛或者肌无力、肌压痛等的表现。因为硬皮病通常起病比较隐匿，随着病情的进展，则可逐渐出现典型的皮肤损害。比如出现皮肤水肿、硬化和萎缩，也会出现肺脏和肾脏以及心脏等的病变。通常随着病情的进展，硬皮病会导致全身多系统多脏器受累，而往往会由于这些重要脏器的受累，导致预后较差，甚至会危及生命的。"

语音时长01:11''

潘童│聊城市第二人民医院

2019/04/21收听(98294)

硬皮症是什么病

"硬皮症应该叫硬皮病，硬皮病是以皮肤水肿、硬化，伴有多器官纤维化为特征的结缔组织疾病，有皮肤水肿、硬化和萎缩三个阶段。临床可分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病，前者只累及皮肤，出现局部皮肤硬化。系统性硬皮病多见，又分为肢端型和弥漫型，肢端型硬皮病始于四肢，弥漫型硬皮病始于躯干。系统性硬皮病累及内脏器官，根据发生率和严重程度依次为肺、心、消化道、外分泌腺、肾、骨髓和关节等。雷诺现象是系统性硬皮病的特征，几乎发生于所有的患者。其中一个特殊类型称为CREST综合征，表现为皮肤钙沉着、雷诺现象、食道蠕动异常，指、趾硬化以及毛细血管扩张。系统性硬皮病影响患者生活质量，严重者可危及生命。"

语音时长01:39''

杨铁生│北京大学人民医院

2020/03/30收听(78810)

硬皮症从早期到晚期要多久

"硬皮症从早期到晚期的时间不能一概而论，对于不同的病人，症状不同、病情不同、治疗时机及治疗方法也不同，所以从早期发展到晚期时间不同。硬皮症属于风湿免疫病，而系统性硬皮病危害最大，比腺体硬皮病等危害要大。大部分患者如果经过规范治疗，从早期到晚期的时间是很长的，在临床有相当多的病人10年、20年，甚至30年都不会发展到晚期。所有的晚期就是内脏系统的损害，主要是肺脏损害，肺纤维化影响肺呼吸以肾脏损伤造成肾功能不全及尿毒症等。所以得了硬皮症一定要坚持规范治疗，可以采取西医为主、中医为辅的办法，而且应到医院由医师进行诊治，不要自己随便去买药物或到街上诊所进行治疗。对于硬皮症患者应避免妊娠，防止病变恶化。另外，注意防寒尤要避免冷水刺激，保持肢端体温，积极去除感染病灶，防止劳累及剧烈精神刺激。"

语音时长01:35''

杨铁生│北京大学人民医院

2020/05/12收听(98790)

干皮症怎么治疗

"干皮病是一种由于DNA修复基因缺陷引起的遗传性皮肤病，表现为皮肤光敏和早发性的肉瘤。干皮病是一种发生在暴露部位的色素变化、萎缩、角化及癌变的遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传病。在某些家族中，显示性联遗传。病因学一般是核酸代谢缺陷疾病，原因是为负责修补紫外线所引起的DNA伤害的酵素的一群基因发生了突变而丧失切除性的修复系统能力，所以患者对紫外线特别敏感，紫外线诱发形成的嘧啶二聚体不能进行切除修复，故暴露在阳光下的皮肤容易发生癌变。治疗目前尚无治愈的办法，造成DNA损伤会逐渐累积且无法修复。除了皮肤癌外，也较容易引发其它癌症，平均寿命仅有20岁左右。"

语音时长01:26''

于雷│松原市中医院

2018/06/21收听(92540)

干皮症怎么治疗

"对于干皮症的治疗，要从内和外面补充水分，这是目的。从摄入来说，要多吃胶原蛋白，比如阿胶、猪皮、猪蹄，以及含维生素A的食物，比如胡萝卜、菠菜等，还有各种水果，如苹果。外用的主张补充油脂，比如甘油、橄榄油、硅霜、凡士林，能够及时补充水分，能够锁住水分的护肤用品也比较合适。如果是严重的，要看是不是存在干燥综合征，这也需要考虑。"

语音时长01:10''

白彦萍│中日友好医院

2019/08/14收听(27388)

脓皮症怎么治疗

"脓皮症实际上是皮肤多处的化学原因，或者物理外伤，这种原因造成皮肤的损伤，或者由于皮炎继发感染，表现为轻重不等的脓疱，可能会出现毛发的脱失，患者可能会有瘙痒的症状。比较严重的患者可能会出现散发的情况，可能会有不断的渗出、流脓、结痂等等情况。在治疗上，首先要治疗原发的疾病，比如原有的皮炎、湿疹类的疾病。同时对于有感染的情况，还应该用抗生素类的药物进行治疗，但是通常情况下，从动物身上相对来说比较多，可能会有细菌的感染，尤其是像犬类，相对来说会比较多。当然也有人类，可能也会由于细菌的感染出现类似的皮疹。首先要采集血常规明确感染的情况，其次局部的组织可能要去做培养，明确一下到底是什么类型的感染，决定下一步的治疗的方案。"

语音时长01:58''

王晓阳│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/04/09收听(40966)

干皮症怎么治疗

"干皮症是一种由DNA修复基因缺陷而引起的遗传性皮肤疾病，可以表现为皮肤光敏或者早发性肉瘤。干皮病是一种好发在暴露部位的色素变化萎缩或者角化，容易癌变的一种遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传，在某些家族中呈显性遗传。病因学一般是核酸代谢缺乏性疾病，负责修补紫外线所引起DNA伤害的酶类的一群基因发生突变，而丧失切除修复系统的能力，所以患者对紫外线特别敏感，紫外线又可以诱发嘧啶二聚体，而不能进行切除修复，故在暴露的阳光下皮肤容易恶变。目前尚无特效的治疗办法，一般主要以预防为主，患者的寿命一般在20岁左右。"

语音时长01:36''

刘洪君│沈阳市中西医结合医院

2018/12/18收听(29180)

脚底硬皮怎么治疗

"脚底硬皮考虑掌跖角化病的可能，在临床治疗方面需要应用维甲酸类的药物外用，如应用他扎罗汀乳膏或者维A酸软膏涂沫，同时需要配合糖皮质激素药膏，最好是应用强效的激素药膏，如卤米松软膏、丙酸氟替卡松软膏，二者混合外用后再配合中成药蜈黛软膏，起到疏风通络、软化皮肤的治疗效果。三者涂抹后再应用保鲜膜包裹住患处2次\/天，20分钟\/次，促进药力充分渗透到脚底部位，并且同时还应该应用中药泡洗的方式，其组成成分包括土槿皮、土大黄、百部、枇杷叶等。"

语音时长01:11''

韩宪伟│沈阳市中西医结合医院

2019/09/25收听(28616)

脚跟干裂起硬皮常用治疗方法

"脚跟干裂起硬皮多见于春天。天气越冷，其发生率越高，易因为裂口明显而出现疼痛症状，甚至影响走路活动。它有时会合并真菌感染，而称为足癣，外涂曲咪新乳膏和尿素软膏可缓解症状，配合内服21金维他，对这种情况有一定的预防作用。注意其根本原因是皮肤微循环障碍，抵抗力下降，故频繁发作，或者涂药效果不明显者，建议去当地医院皮肤科，开中药如桃红四物汤合并桂枝汤内服，以解除局部微循环障碍，增强抵抗力，预防复发。平时要注意多吃青菜，以及洗澡后及时擦干。"

语音时长01:10''

蔡丽敏│哈尔滨医科大学附属第一医院

2019/03/22收听(88518)

晚期硬皮症在发病时会出现的症状

"晚期硬皮症患者在发病时，主要会出现重要脏器受累并且进展后的症状，比如肺部受累主要在晚期会表现为咳嗽，尤其是干咳，因为最常见的肺部病变为肺间质纤维化。另外，也可能会合并有肺动脉高压，而出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭。当然，也可能继发肺癌的发生。晚期患者也可出现心脏受累的症状，比如出现心律失常、心包积液等，也会出现呼吸困难，甚至端坐呼吸、心前区明显疼痛等，主要是与心肌的纤维化有关。此外，还有一种严重的情况是肾脏的损害，可以表现为急进性的恶性高血压、突然进展迅速的肾衰竭等。"

语音时长01:10''

潘童│聊城市第二人民医院

2019/03/20收听(90656)

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