高级别胶质瘤为恶性程度较高的肿瘤，潜伏期短、生长速度快。儿童高级别胶质瘤和成人区别很大，特别是最近十年随着基因分子病理的迅速发展，人们对于儿童高级别胶质瘤独特的生物学特性有了更多认识。儿童高级别胶质瘤占儿童神经系统肿瘤的10%-15%，平均诊断年龄为7-10岁，以男孩居多。

由于肿瘤恶性程度高、生长快，因此从诊断到出现症状为2-3个月，很少会超过1年。高级别胶质瘤病理类型包括Ⅲ级渐变星形细胞瘤和Ⅳ级胶质母细胞瘤，以及弥漫中线胶质瘤，渐变星形细胞瘤和胶质母细胞瘤通常是实性，体积往往较大，可以累及一个或者多个脑叶。甚至通过胼胝体累及到对侧，瘤周水肿也很明显，表现为血脑屏障严重破坏，瘤内新生血管逐渐增多，肿瘤细胞超出肿瘤强化范围，甚至可以出现坏死、囊变、出血等，但是钙化比较罕见。肿瘤强化也可以表现为多种多样，如典型的葡萄样不均强化，也可以出现环形强化或者甚至没有明显强化。弥漫中线胶质瘤相对特殊，伴有H3K27M基因突变，预后较差，包括发生在桥脑的弥漫中线胶质瘤DIPG。