小脑蚓部下疝指小脑蚓部，尤其小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入上颈椎管内，通常是由于脑部占位性病变引起，常见于以下几种情况：

1、先天性原因：由于下疝的小脑扁桃体影响脑脊液循环流动，从而引起脊髓出现进行性加重的空洞，使患者出现相应节段的痛觉、温度觉障碍，甚至肌肉萎缩、爪形手等表现。随着病情的进展，患者的神经功能障碍日趋加重。在诊断明确后，医生可通过手术切除患者的小脑扁桃体，并进行硬脊膜的扩大修补以及寰枕畸形减压，患者的症状即可得到明显改善；

2、后天性原因：通常是由于小脑以及后颅窝部位存在占位性病变，导致小脑扁桃体进行性受压而从枕骨大孔疝出，或由于存在幕上的严重性病变，在出现小脑幕切迹疝后仍未得到及时治疗，进一步加重而引起小脑蚓部下疝，即小脑扁桃体的枕骨大孔疝。上述情况较为危急，在急性小脑扁桃体下疝发生后，患者常会在短时间内出现心跳、呼吸骤停而危及生命。