小儿韦格纳肉芽肿有什么症状

2021-08-23 14:34播放 :

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儿童韦格纳肉芽肿,主要累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏,临床称之为三联征。上呼吸道症状主要是鼻窦炎或副鼻窦炎、鼻出血。下呼吸道主要以肺部病变为主,可有肺部结节性改变或肺部炎症性改变,严重可出现肺出血,甚至危及生命。肾脏损害可出现血尿、蛋白尿及肾功能不全。

除三联征主要表现外,还可出现其它系统表现。如出现眼睛病变,屈光不正、视力下降;神经系统受累表现,如头痛、抽搐等。还有非特异性症状,如发烧、关节痛等,胃肠道出现恶心、呕吐、食欲欠佳等症状。

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韦格纳肉芽肿有什么危害

"韦格纳肉芽肿有什么危害?首先了解什么是韦格纳肉芽肿,韦格纳肉芽肿这是一个老的称呼,现在我们叫做肉芽肿性血管炎。这是一种坏死性肉芽肿性血管炎,它属于自身免疫性疾病。该病的病变主要累及小动静脉以及毛细血管偶尔累及大动脉。它主要的表现以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎为开始,继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症,通常表现为鼻和副鼻窦的炎症,肺病变和进行性肾功能衰竭。它可以累及关节炎皮肤。治疗主要是分为三期,一个是诱导缓解,二维持缓解以及控制复发。它的临床表现比如上呼吸道的症状,它可以导致上呼吸道阻塞和疼痛,有鼻黏膜溃疡和结痂鼻出血、鼻窦炎。严重的韦格纳肉芽肿我们称之为GPA。又可以出现鼻中隔的穿孔,鼻骨的破坏,还可以引起中耳炎,听力丧失。下呼吸道的症状主要是胸闷、气短、咳嗽、咯血、胸膜炎。肾脏的损害可以出现高血压和肾病综合征、蛋白尿、红白细胞以及管型尿,最终可以导致肾脏功能衰竭,它是GPA的主要重要的死因。眼部比如像结膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。关节病变是比较常见的,有30%的患者有关节的病变,表现为关节疼痛以及肌肉疼痛。游走性、非对称性和对称性关节炎。以上就是关于韦格纳肉芽肿的危害。"

语音时长02:26''

杜小柱贵阳市第一人民医院

2018/05/17收听(87709)

韦格肉芽肿血管炎能活几年

"韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,这个疾病主要累及的是人体的小动脉、小静脉以及毛细血管,偶尔也会累及到人体的大动脉。疾病的特点,主要是侵犯上呼吸道、下呼吸道和肾脏。大部分的患者,如果是以上呼吸道的症状、下呼吸道症状、皮肤症状或者眼部症状为主的情况下,一般来讲不会威胁到我们的生命,生存期还是比较长的。但是部分的患者随着疾病的进展,会出现严重的下呼吸道症状,也就是肺部的病变,比如大量的肺泡出血或者是呼吸困难、呼吸衰竭,这样的情况下会严重的威胁到我们的生命,造成死亡。另外,大部分韦格纳肉芽肿的患者都有肾脏的病变。一般来讲,比较轻的病变是以蛋白尿、管型尿、以及血尿为主要表现。但是有部分的患者会严重的伴有高血压和肾病综合征,最终导致肾功能衰竭。这个疾病导致的肾功能衰竭,也是韦格纳肉芽肿的重要死亡之一。所以韦格纳肉芽肿的患者建议早期诊断、早期治疗,因为不经过治疗的韦格纳肉芽肿,患者的平均生存期只有5-6个月,而经过了积极的治疗之后,患者的生存期可以明显提高,所以对于疾病的病情还要有及时的了解,还是要进行积极的治疗来延长患者的生存期。"

语音时长02:13''

刘燊仡中国中医科学院望京医院

2020/04/14收听(65478)

肉芽肿性血管炎的症状

"在风湿病当中的ANCA相关性血管炎当中,我们可以见两个肉芽肿性的血管炎。一个是变应性的肉芽肿性血管炎;另有一个叫做坏死性的肉芽肿性血管炎,也就是平时我们说的韦格纳肉芽肿,那么这两个疾病呢都是和ANCA相关的,ANCA也叫抗中性粒细胞胞浆抗体,是我们风湿病患者血清当中存在的一种免疫性的抗体。变应性肉芽肿性血管炎主要是累及的是人体的小血管或者中性血管这样的一种系统性的血管炎,这样的患者常常表现的是具有变应性的鼻炎,就我们说的过敏性鼻炎、鼻息肉或者哮喘,同时伴有这样的症状。另外,可以再查血当中可以看到明显升高的嗜酸性粒细胞。这个疾病可以侵犯肺脏及肾脏,出现了肺、肾损害的相应症状。这个疾病有ANCA阳性,大部分呢是以p-ANCA阳性为主。坏死性肉芽肿性血管炎,也把它叫做韦格纳肉芽肿,这个疾病侵及的是小的动脉、静脉或者毛细血管。这是两个血管炎的一个鉴别要点,它侵犯的大动脉的那个机会是比较少的。韦格纳肉芽肿的临床表现是以上呼吸道或者下呼吸道的坏死性的肉芽肿,以及全身性坏死的血管炎、肾小球肾炎为主要临床表现。这个疾病严重的情况下会发生肺肾综合征,属于比较重的血管炎的一种。那么,这个疾病,它的ANCA阳性大部分是以c-ANCA阳性为主,这个也是这两种肉芽肿性血管炎鉴别的一个要点。治疗来讲,这两个肉芽肿性血管炎西医的治疗原则都是相近的。在活动期要给糖皮质激素治疗,同时要加用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等等这些药物来控制疾病的进展。必要的话,可以进行血浆置换或者丙种球蛋白的注射治疗。"

语音时长02:44''

刘燊仡中国中医科学院望京医院

2020/04/15收听(50337)

什么是小儿伯-韦综合征

"小儿伯-韦综合征也就是突脐,巨舌、巨体综合征,也称EMG综合征、Beckwith综合征,新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征。这个病是一种少见的先天畸形,第一个,脐膨出为主要最突出的畸形,一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内部可见肝脏或者是小肠。第二个,巨舌。舌体充满口腔,常将舌头伸出口外,由于嘴并不能增大,故巨舌影响吸吮动作,造成喂养困难,影响正常的吸吮,以至言语障碍,吐字不清楚。第三个,巨体,患儿出生的时候躯体明显的大于一般的新生儿,巨体儿体重和身长与同龄小儿相比明显超过正常值。巨体随着年龄有继续增大的趋势,有的表现为生长发育亢进,半身肥大。第四个,低血糖。新生儿期即有低血糖,尤其是早产儿更明显。低血糖多数于出生后的24-48小时出现,甚至出生后几个小时就发生,第1个月内频繁发作,严重者可出现抽搐,意识的丧失。低血糖一般在生后的3-4个月逐渐停止发作。手术者术后随访血糖多数能恢复正常。第五个,肺部的其它一些疾病。脐部的可以有脐疝,脐带疝,腹直肌分离等其他的畸形。内脏的肥大,巨肾,巨眼球,巨输尿管,心脏畸形,特发性心脏肥大,隐睾,阴蒂肥大,膈肌缺损,小头症,面部的红斑痣,尤其是额眉部血管痣比较多见。这个病的诊断凡是具有三大特征,也就是脐膨出,巨舌,巨体,就可以诊断。现在低血糖已经列为本病的第四大症状。治疗主要是要积极的纠正低血糖,舌体的部分切除术,做整形术,并且做定期的随访。因为本病有发生腹部恶性肿瘤的可能,可视机体的状况争取手术摘除,并加强术后的长期的随访。"

语音时长03:05''

花少栋中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院

2018/07/04收听(42296)

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