中南大学湘雅医院
心血管内科
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心肌致密化不全患者不建议要孩子，心肌致密化不全是心肌疾病，易造成心功能损伤，进而出现心衰。怀孕期间，患者体内激素水平会出现变化。
随体液增加，患者心脏和血管负担有所加重，会增加患者心衰急性发作或心功能急剧恶化的风险。同时心肌致密化不全有一定遗传倾向，可能与部分基因异常有关，患者后代患心肌致密化不全的概率可能高于一般人群。所以从孕妇自身方面及优生学角度，都不建议患者要小孩。
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心肌致密化不全总体比较严重，见于以下两种情况：第一种，先天性的发育不全的疾病，称为心肌致密化不全心肌病。第二种，扩张性心肌病的晚期，局部也会出现心肌致密化不全，两种疾病都比较严重。第一种，先天发育不全的心肌致密化不全，是因为在胚胎的心脏发育过程中，正常人的心肌致密化会逐渐变成很致密的致密层，整个心脏的肌肉就会收缩有力。如果发育过程中致密化的过程出现障碍，导致心脏肌肉的疏松，这时心脏的整个收缩就会无力，同时容易出现血栓、心律失常等风险，一般诊断的标准是疏松层:致密层为2:1以上。此外，扩张性心肌病的晚期，局部的肌肉疏松、变薄、功能变差，也会出现致密化不全，一般可能没有像先天性发育不全的那么厚，比值在2:1以上。但是总体来说，扩张性心肌病晚期也很严重，所以出现心肌致密化不全，总体还是比较严重。
杨莹│浙江大学医学院附属邵逸夫医院
2020/05/09收听(98926)
"心肌致密化不全是一种罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，可以孤立的存在，或与其他的先天性心脏畸形并存，多发、过度隆突的肌小粱和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁阶段最为明显，可以波及室壁的中段，一般不累及基底段室壁。多为单独左心室受累，少数单独累及右心室以及双侧的心室，受累心腔多增大，收缩功能明显的降低。而且心肌致密不全，发病率在9.2%左右，排在第三位，仅次于扩张型的心肌病和肥厚的心肌病，男性发病率较高于女性。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2018/05/09收听(59484)
心肌致密化不全既可散发，又可呈家族聚集，是否会遗传不能一概而论。散发指家系中只有单个人出现特殊... 刘玉岗│烟台毓璜顶医院 2023/02/14播放(58962)
心肌致密化不全既可散发，又可呈家族聚集，是否会遗传不能一概而论。散发指家系中只有单个人出现特殊...
刘玉岗│烟台毓璜顶医院
2023/02/14播放(58962)
1、什么是心肌致密化不全心肌致密化不全，是胚胎期心肌致密过程失败所导致心室腔内突出肌小梁和与左室腔交通且深陷的小梁间隙为特征的遗传性心肌病。临床上可无症状...
冯高科│武汉大学人民医院
2020/06/08阅读(4538)
"心肌致密化不全比较严重，心肌致密化不全是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病。因为主要累及左心室，也常被称为左室过度小梁形成或者心肌致密化不全。它的具体发病机制不是十分清楚，多认为可能是胚胎时期心肌致密化过程停止所致，可能与基因变异有关，主要临床表现如下：一、心力衰竭：心力衰竭出现的时间和轻重程度与心肌受累的范围有关。二、心律失常：大多为致命性的室性心律失常，如室性心动过速，部分可呈尖端扭转型，也可为房性心动过速，如房性期前收缩、心房颤动等。三、心内膜血栓：血栓可以脱落，引起体循环栓塞。"
刘晓斌│宁德市闽东医院
2021/06/07收听(23920)
心肌致密化不全是一种先天性心脏病，大部分患者从小起病，由于生活条件越来越好，该病发病率越来越低... 唐新征│广州中医药大学深圳医院 2023/05/05播放(95798)
心肌致密化不全是一种先天性心脏病，大部分患者从小起病，由于生活条件越来越好，该病发病率越来越低...
唐新征│广州中医药大学深圳医院
2023/05/05播放(95798)
心肌致密化不全不能自愈，是在先天发育的过程中有一部分心肌在正常致密化的过程中发生停止，所以形成许多间隙，常被称为海绵状心肌。这种疾病比较罕见，是一种遗传性的心肌病，这种病只能是越来越重，刚开始可能是隐匿性的，渐渐的会出现心功能不全、血栓栓塞、心律失常等症状。在临床上比较罕见，并且在诊断出来的时候往往就到了终末期，所以对于这种疾病尽早诊断、积极治疗，可以延缓病程进展。大多数心肌致密化不全的病人心电图有异常，但是没有特异性，最常见的可以出现心慌、心悸、房颤、左室肥大等，诊断主要依赖于心脏彩超。
宫志华│青岛市中心医院
2019/08/26收听(76054)
治疗心肌致密化不全主要根据心肌致密化不全对人体造成的危害，采用不同的治疗方法，具体如下： 刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/08/28播放(27227)
治疗心肌致密化不全主要根据心肌致密化不全对人体造成的危害，采用不同的治疗方法，具体如下：
刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/08/28播放(27227)
"心肌致密化不全，目前没有特殊的治疗方法。类似于扩张型心肌病，主要是针对于心力衰竭和心律失常的治疗，存在房颤、心力衰竭以及其他血栓形成风险的时候，需要预防性的应用抗凝治疗。心律失常是造成猝死最主要的原因，需要抗心律失常的药物进行治疗，也可以考虑植入式的心律转复除颤器；心力衰竭存在心室不同步收缩的时候，可以行心室再同步起搏治疗，也可以植入具有双心室起搏接有心律转复除颤器功能的CRTD，在终末期需要进行心脏的移植手术。"
2018/05/09收听(45770)
"心肌致密化不全是先天发育异常的疾病，在超声心动图可以表现为，心室受累的异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的心肌病。过去被称为海绵状心肌以及胚胎样心肌等，主要的临床表现如下：1、心力衰竭。2、心律失常，大多数为致命性的室性心律失常，比如室性心动过速，也可以出现房性心律失常，如房性期前收缩、心房颤动，少数病人可能出现房室传导阻滞，患者可有晕厥、猝死的发生。3、心内膜血栓形成，在致密化不全的心室的小梁隐窝，易形成附壁血栓，血栓如果脱落，可以引起体循环栓塞。目前治疗没有特殊的方法，主要是对症治疗，对于心力衰竭、心律失常的治疗，同时需要预防性的抗凝治疗。"
邢华│首都医科大学宣武医院
2020/07/15收听(56060)
"心肌致密化不全有两种情况：1、原发心肌致密化不全的心肌病，这种心肌病是由于胎儿在发育的过程中，心肌致密化的过程受到了阻碍，而导致了心肌出现疏松，因为正常心肌是很致密的，收缩比较有力，心脏的疏松层明显增加之后容易出现心功能不全，而且容易出现血栓，容易出现恶性心律失常。因此心肌致密化不全这个原发的心肌病，是有一定危险性的，心衰、血栓脱落或者心律失常有可能会危及生命。2、在一些原发的扩张性心肌病相对晚期时，整个心脏的肌肉也有可能出现疏松，而在心超上发现有心肌致密化不全的疏松层，这个疏松层比原发心肌致密化不全的心肌病相对会少一些、薄一些，但是如果原发扩张性心肌病这类疾病合并有心肌致密化不全，这些心肌病也是比较危险的，因此看到心肌致密化不全很多疾病还是比较危险的。"
2020/05/05收听(19906)
心肌致密化不全是主要并发症心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝，为特征的一种心肌病。主要累及左心室，造成左心室的舒张和收缩的活动受到限制，而表现出来的一种以心力衰竭、心律失常以及心内膜血栓形成为主要表现的一组疾病。一旦确诊为心肌致密化不全，应该积极的治疗。在治疗方面主要是针对并发的症状，比如心力衰竭可给予强心利尿的药物，如地高辛、西地兰、螺内酯、氢氯噻嗪。在对抗心律失常方面，可以用于控制心室率的药物，如倍他乐克、胺碘酮等等。另外，还要预防血栓的形成，可以长期服用阿司匹林、氯吡格雷等预防。
柳瑞│聊城市人民医院
2018/11/16收听(43410)
"心肌致密化不全多发生在儿童中，成年人的发病率更高，这是一种先天性的心肌病，患者会出现呼吸困难、心律失常、下肢水肿等症状。目前临床上还没有特殊的治疗方案，主要是进行保守治疗，只能通过营养神经的药物，如维生素C、维生素B、炎琥宁等治疗心律失常，该病人需要定期的去医院进行复查，对症治疗，患有心肌致密化不全的病人也不要过度紧张，只要能够积极配合治疗，还是可以维持病情的，患者需要注意平时的生活方式以及情绪，避免引起心衰从而影响到生命，建议日常生活中还是做好身体保养，早睡早起，放松心情，健康饮食。"
张艳苓│解放军总医院第七医学中心
2019/10/23收听(61816)
"心肌致密化不全，是一种罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，可以孤立的存在，或与其他的先天心脏畸形同时并存。这个疾病多为单独左心室受累，单独累及右心室或者双心室比较少见，受累的心腔扩大，收缩功能下降，这个疾病的发病机制是不明确的，但是与遗传肯定是有关系的。性遗传连锁分析提示，本病的相关基因可能定位于X染色体28区段上面，基因的突变是产生心肌致密不全最主要的病因之一；第二种发病的机制，主要就是继发性的病因，指的是在其他先天性心脏病的基础上同时带有心肌致密不全，这种情况相对是比较少见的。"
2018/05/08收听(66244)
心肌致密化不全为先天性疾病，主要为心室发育不良，心脏彩超表现为心室壁出现较多肌小梁粗大及肌小梁... 何秀兰│郴州市第一人民医院 2023/12/30播放(88368)
心肌致密化不全为先天性疾病，主要为心室发育不良，心脏彩超表现为心室壁出现较多肌小梁粗大及肌小梁...
何秀兰│郴州市第一人民医院
2023/12/30播放(88368)
"通过超声心动图可以确诊心肌致密化不全，超声心动图是临床上确诊心肌致密化不全的首要诊断检查。超声心动图可见心腔内多发的过度隆起的肌小梁，可以看到凹陷的深隐窝交错在肌小梁之间，肌小梁和凹陷隐窝形成一种特征性的网状结构，在心尖段最为明显。病变区的外层的心肌明显变薄，呈中低回声，心肌局部的收缩、舒张运动受到限制，可以看到明显的心脏活动异常。少数患者可见心腔内附壁血栓形成，左心室的心腔明显扩大，彩色多普勒可见隐窝间隙之间有低速点状线状的五彩斑斓的血流信号，射血分数降低，部分患者可能会伴发部分心脏器质性的疾病。"
徐东│哈尔滨市第一医院
2020/03/06收听(86308)
"心肌致密化不全又称为非致密性疾病，它是一种先天性畸形或先天性心肌病，它的超声表现为：1、受累心室增大、心肌变薄，主要以左心室为著。2、受累的心室内膜层质地疏松，顶端肌小梁增粗增多，交错排列成网状形成隐窝，这也是心肌致密化不全较特征性的声像图表现。3、血液在致密化心肌和腋窝之间来回流动，隐窝中血流缓慢，易有血栓形成。4、可出现二尖瓣和（或）三尖瓣的返流。5、心脏收缩及舒张功能减低表现为收缩期射血分数、每搏输出量及左室短轴缩短率均降低，舒张期二尖瓣血流频谱E\/A的比值<1或者>2。"
车艳玲│黑龙江中医药大学附属第一医院
2020/08/26收听(68080)
心肌致密化不全患者，多于成人阶段并发心力衰竭，各种恶性心律失常以及心室附壁血栓形成。在明确心肌... 耿小勇│河北医科大学第三医院 2023/04/03播放(39697)
心肌致密化不全患者，多于成人阶段并发心力衰竭，各种恶性心律失常以及心室附壁血栓形成。在明确心肌...
耿小勇│河北医科大学第三医院
2023/04/03播放(39697)
儿童心肌致密化不全，通常不能长好。因为儿童心肌致密化不全，为基因突变所导致的疾病，有遗传背景的... 张清友│北京大学第一医院 2023/07/27播放(36377)
儿童心肌致密化不全，通常不能长好。因为儿童心肌致密化不全，为基因突变所导致的疾病，有遗传背景的...
张清友│北京大学第一医院
2023/07/27播放(36377)
左心室心肌致密化不全目前没有特殊的治疗方法，主要是针对其并发症进行治疗，如治疗心力衰竭、心律失常以及合并的心脏畸形。对于存在房颤及其它血栓形成风险的患者，需要预防性抗凝治疗，可以选用口服抗凝剂，包括华法林、达比加群、利伐沙班等。心律失常是导致左室致密化不全心肌病患者猝死的重要原因，根据心律失常的不同，选择抗心律失常的药物，也考虑使用植入性心律转复除颤器，称为ICD。此外，在疾病的终末期，需要行心脏移植术治疗。
2020/08/11收听(12556)
广中医深圳医院 唐新征
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北京儿童医院 唐浩勋
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