运动神经元病会遗传吗

2020-01-20 17:52播放 :

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运动神经元病最主要类型是肌萎缩侧索硬化,该病可能会遗传。经过研究表明10%肌萎缩侧索硬化患者有家族史,目前经过研究证实已经发现30多个基因,与肌萎缩侧索硬化致病有明确关系。最常见基因包括SOD及其它基因等,都与肌萎缩侧索硬化遗传有关,带有遗传性的肌萎缩侧索硬化称为遗传性或家族性疾病。

肌萎缩侧索硬化遗传方式有很多,分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和性染色体遗传。对于带有遗传性、有家族史的肌萎缩侧索硬化病人,要及时找专业医生就诊,筛查致病基因,对于后代繁衍、遗传咨询、优生优育都起到重要作用。

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什么是运动神经元病?

运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死于呼吸衰竭。还有一种叫做脊肌萎缩症,只影响到脊髓的肌肉、运动神经元,主要表现为四肢肌肉的跳动、无力和肌肉的萎缩,这种萎缩和病变也不是均一性的,跟脊髓的节段有关系。第二个类型叫延髓萎缩症,主要发生在延髓细胞,可以出现呼吸困难、构音障碍,如果影响到椎体束,也可以出现一定程度的四肢的上运动神经元瘫痪。另外是皮层型的,仅仅累及于大脑半球或者椎体束,可以出现四肢的上元神经元瘫痪和假性球麻痹的症状,具体到医院去看,做进一步的鉴定。

语音时长02:02''

邵自强中日友好医院

2017/10/17收听(60827)

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