脑髓鞘发育不良的后果

鲍南
主任医师

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

神经外科

脑髓鞘发育不良的后果

2023-01-02 03:58播放 :

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视频内容

脑髓鞘是脑组织的结构，如果出现发育不良，多数是大脑发育不良，根据不同部位会有不同的表现。多数患儿可能是智力发育落后，而且智力落后程度也不同，较轻者可能是弱智，较严重者可能是痴呆。另外，患儿的运动发育也会受到影响，比如不能走路，或者脚的肌张力高，使得走路时的外形不佳等。

部分患儿的智力、运动都会受到影响，也有部分患儿虽然磁共振检查显示脑髓鞘发育不良，但是脑功能没有受到影响，可以是正常的孩子。因此，家长不应在孩子脑髓鞘发育不良时较为紧张，并不是所有的患儿脑部发育都会落后。

脑髓鞘发育不良的症状

"脑髓鞘发育不良的症状表现为肌张力减低、惊厥、发育迟缓，有的有面容的特征，比如内眦赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等，有的可以有肝大，常见白内障眼症、色素性视网膜病。多数病人在一岁以内可有某些发育的进步，但以后发育会倒退，进行性的痉挛性瘫痪、眼震、共济失调，以及听觉和视觉障碍，有的可见肾上腺功能不全的症状。主要脑髓鞘发育不良是常染色体隐性遗传病，婴儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少，病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质也有轻度的变性，可见脂类的巨噬细胞浸润、肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体、肝大、胆道发育不良等等。"

语音时长01:35''

孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/11/11收听(84182)

01:41

脑髓鞘发育不良症状

脑髓鞘发育不良包括很多种类型，以异染性脑白质营养不良进行分析，症状通常有以下几个方面：

...

母艳蕾│北京医院

2023/05/21播放(78080)

脑白质髓鞘发育不良怎么治疗

"脑白质髓鞘发育不良一般分为原发性，是因为基因染色体的异常，是因为脑白质代谢的酶缺乏，或者代谢产物的缺乏所引起。对于这种要针对基因进行治疗，部分患者可以通过基因的改变而改善症状。还要针对酶的摄入，增加这个酶或者避免因为代谢产物的缺乏造成的异常。患者尽量少摄入因为酶代谢，而形成的代谢产物使之堆积，可以避免发生这种髓鞘发育不良。还有就是继发性，继发性的患者一般应根据病因进行治疗。患者可以用一些用于髓鞘发育的药物，给予去除病因后可以改善症状。"

语音时长01:13''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2020/12/28收听(32154)

脑白质髓鞘发育不良怎么回事

"脑白质髓鞘发育不良是脑神经发育迟缓，多数是因为在出生前、出生时或出生后存在高危因素，如早产儿、低出生体重儿、缺氧缺血性脑病、低血糖、多胎、试管婴儿等，会表现为大运动，认知功能发育落后等，如在3月龄时仍然竖头不稳，6月龄时仍然不会翻身，9月龄时独坐不稳等，所以要定期进行心理神经发育检测。一旦发现发育落后要及早进行早期干预，因为宝宝年龄较小，正处于脑神经发育的快速期，经过早期康复治疗多数会痊愈或得到很大程度的改善。"

语音时长01:20''

郭红枝│长治市妇幼保健院

2019/02/27收听(24276)

01:57

脑髓鞘发育不良孩子可以恢复好吗

脑髓鞘发育不良的孩子不能自愈，且目前在临床上也没有特别好的治疗办法，因此即使经过治疗，也只能改...

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2023/01/18播放(61342)

髓鞘发育不良怎么办

髓鞘发育不良会导致脑神经信息的传导和分析发育迟缓，从而表现为运动、语言、认知或身体协调性较差，需要及时到儿童保健科或者康复科进行相关检查和评估。当存在异常时需要及时给予相应的康复训练，康复训练包括大运动、语言、精细动作、智力以及水疗、蜡疗、理疗等。必要时也可以应用药物，如鼠神经生长因子、脑蛋白水解物、小儿智力糖浆等。但在髓鞘发育不良时一般药物效果较差，首选进行康复训练，前体必须要进行评估。

语音时长01:18''

郭红枝│长治市妇幼保健院

2020/03/27收听(87186)

01:59

脑白质髓鞘发育不良会严重到什么地步

脑白质髓鞘发育不良，主要是指人的大脑皮质下的神经周围的髓鞘的发育不良，就像电线外面的细胞线出现...

刘春岭│郑州大学第二附属医院

2023/05/04播放(39021)

髓鞘发育不良是什么

"髓鞘是指神经就是灰质外面的一层神经传导束集中的部位，如果出现发育不良，又称白质营养不良，是由于大脑白质髓鞘本身没有正常的发育而出现的病变。一般见于儿童和少年时期，往往跟遗传的因素有关系，也称为白质营养不良。多表现为容易激动、痴呆、肢体活动不灵活，此后会表现为全身的肌张力逐渐减低，然后增高，是因为白质内的传导束功能障碍造成，并且会出现肢体瘫痪、进行性的运动障碍等等。如果出现这种症状，要去医院做相关的检查，诊断明确给予对应的治疗。"

语音时长01:18''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2021/01/20收听(97174)

儿童髓鞘发育不良怎么治疗

"儿童髓鞘发育不良要观察孩子的临床症状，因为3-4岁的孩子髓鞘发育不良，这种情况有的时候是属于生理现象，一般随着孩子年龄的增长，孩子的髓鞘逐渐可以发育成熟。如果孩子有明显的临床症状，比如智力、运动，还有社会认知能力较同龄的孩子要弱，这种情况下可以给孩子促进神经系统发育的药物，比如口服B族维生素，使用鼠神经生长因子，或者是神经节苷脂。同时，要给予孩子进行大的运动、语言、智力、精细动作的康复训练，来促进孩子的髓鞘发育。一般随着年龄的增长，六岁左右髓鞘就可以发育成熟。如果孩子六岁以后髓鞘发育仍然不完善，需要领孩子到医院进行详细的评估，从而针对性给予治疗。"

语音时长01:17''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/11/09收听(73580)

01:39

髓鞘发育不良怎么治疗

髓鞘发育不良指髓鞘发育过程中由于某些酶缺乏，导致髓鞘形成障碍，又称为脑白质营养不良。常见原因包...

母艳蕾│北京医院

2023/04/01播放(78288)

髓鞘发育不良怎么办

"髓鞘发育不良的病因目前来说不清楚，治愈的可能性非常小，临床上主要应该进行早期的发现，同时进行早期的干预，才能得到比较理想的效果。髓鞘发育不良会导致大脑神经系统的传导和分析发育障碍，从而导致运动、语言、认知功能，或者身体的协调性发育都比较差。这时康复训练非常必要，包括语言运动，还有大运动、小运动，以及智力水平的锻炼。必要的时候可以给予相关的药物，这个药物目前来说，在临床上效果并不得到特别好的肯定，包括鼠神经生长因子、脑蛋白水解物、小儿智力糖浆。它的应用效果还是不尽理想，主要以康复锻炼为主，早期发现之后在儿童婴儿时期促进康复效果会更好，要比年龄大再做这些康复更有期望。"

语音时长01:18''

孙英飞│中日友好医院

2021/03/05收听(51142)

脑钙化最严重的后果

"大脑钙化并不会有严重的后果产生，大脑钙化大多数的情况下是生理性的原因引起，比如说老年人常见的脉络丛、松果体、大脑镰、基底节区的钙化属于生理性钙化，没有危害，在临床上也不会导致患者出现症状。但是如果儿童在上述部位出现了大脑钙化，考虑可能是松果体肿瘤或者是生殖细胞瘤的钙化等等，需要查核磁的检查来明确。老年人如果是其他部位出现的钙化，可能是因为以前中枢神经系统的炎症性疾病，或者是血管性的病变引起，这种情况提示患者的病情也是稳定的，不需要处理，也没有特别的危害。但是如果患者大脑内的钙化灶比较多，还要考虑是否是因为甲状旁腺激素引起的，要进行这方面的检查。"

语音时长01:18''

杨立平│大庆市中医医院

2020/08/24收听(19048)

脑淤血的后果

脑淤血的后果可有肢体瘫痪、意识障碍、癫痫发作等，脑淤血常发生在50岁以上的患者，多数有高血压病史，多在活动中或者情绪激动时突然起病，少数可在安静状态下发病。患者一般没有前驱症状，少数患者在发作前可有头晕、头痛及肢体无力等，发病后症状可在数分钟到数小时内达到高峰，血压常明显升高并出现头痛、呕吐、肢体瘫痪、意识障碍、脑膜刺激征和癫痫发作等，脑溢血的临床表现轻重主要取决于出血的量和出血的部位。

语音时长01:09''

王翀│南京鼓楼医院

2020/09/14收听(30254)

01:37

脑钙化最严重的后果

脑钙化的最严重后果是钙化物质引起脑组织症状，脑钙化会造成钙化部位的相应症状，如发生在小脑的钙化...

李颖│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/09/13播放(57194)

儿童髓鞘发育不良是什么

"儿童髓鞘发育不良是指的髓鞘生成异常所导致的疾病，也叫脑白质营养不良，脑白质有广泛的脱髓鞘病变。本病是一组病理的名称，有不同的病因，多数是遗传性的酶缺乏所引起的。随着对疾病的认识加深，分类方法将有所改进，现多根据髓鞘分解产物的组化特征分为几类，肾上腺脑白质营养不良，以肾上腺脑白质营养不良为代表，还有海绵状脑白质变性、异染性脑白质营养不良和球形细胞脑白质营养不良，也是脑的遗传性白质脱髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已经确定，故例如脑脂质沉积病症一类有些氨基酸代谢异常病上，病理上也有脱髓鞘生成的障碍。根据其生化特点，例如氨基酸代谢病之中，如苯酮尿症和枫糖尿症。本组病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎症、脑白质病变，或弥漫性的硬化等等后天获得性的脱髓鞘的疾病。所以，先天性的脱髓鞘疾病，髓鞘发育不良这些疾病都是遗传性的酶缺陷所致。临床上症状不缓解，也没有什么好的办法可以治疗。"

语音时长02:06''

孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/11/26收听(53160)

髓鞘发育不良是智障吗

"髓鞘发育不良不是单纯的智障，智障只是髓鞘发育不良疾病当中的一个症状而已。髓鞘发育不全有很多特殊的临床症状，这个病多在4-10岁之间的男孩起病，临床特点是神经、心理、行为异常。神经症状和肾上腺症状可同时或相近的出现，并可单独存在，神经精神症状包括多动、攻击性的行为、智力低下、学习困难、记忆障碍、退缩等，常见运动障碍，如步态不稳、痉挛性的瘫痪，末梢神经受累不明显。此外，可见视听障碍、视神经萎缩、全身性或局灶性的癫痫发作。等肾上腺皮质功能不全时，表现为轻重不等的皮肤和黏膜色素增加、变黑以及失言症，病程为进行性的，多在15岁以内死亡。还有新生儿型的，症状更加严重，一般多在五岁以内死亡，所以智障只是髓鞘发育不良所有症状中的一个症状而已，不是单纯的智障，它俩是不等同的。单纯的智障是不影响生命的，能活到成人期，这个是活不到成人期的。"

语音时长02:06''

孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/11/12收听(20734)

髓鞘发育不良能自愈吗

"髓鞘发育不良是否能够自愈，要看发现时间的早晚。如果早期发现，在孩子1-2岁的时候就已经发现有髓鞘发育不良，这时候及早干预，给予孩子口服一定的促进脑发育、营养神经的药物，随着孩子年龄的增长，一部分孩子髓鞘可以逐渐发育成熟，跟同龄的孩子追赶上。如果髓鞘发育不良，已经是在5-6岁之后才发现，这种情况下治愈的可能性就非常小。因为一旦年长的孩子，大脑细胞已经逐渐发育成熟，这时候再恢复的几率就很低，而且髓鞘发育不良有可能会影响孩子的智力，甚至可能会引起癫痫发作，对孩子的生活质量会有一定程度的影响。"

语音时长01:18''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/11/02收听(40284)

01:55

髓鞘发育不良能自愈吗

髓鞘发育不良通常是遗传性染色体发育不良导致的疾病，不能自愈。但是有时会逐渐好转，或者是在医生给...

张宇│北京中医药大学东直门医院

2023/11/03播放(69830)

脑血流速度慢的后果

"脑血流速度慢一般提示有血管硬化，容易造成大脑缺血、缺氧而表现出头晕，还有吞咽困难、饮水呛咳，或者短暂性的脑缺血发作的全面性遗忘和跌倒发作等症状，严重的会造成脑梗死，出现肢体的瘫痪、麻木和偏身的视野障碍、视物成双症状等等。主要是通过积极的治疗和预防加重脑血管硬化的疾病，控制好血压、血糖、血脂，再给予阿司匹林和阿托伐他汀来改善血液循环和稳定斑块，减缓血管硬化而改善症状，避免发生严重的后果。"

语音时长01:15''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2021/01/18收听(18140)

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