绝大多数的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤属于良性肿瘤，手术切除后通常无需放疗、化疗，可达到较好的治疗效果。近年也存在切除后复发的情况，部分患者甚至出现恶变，因此临床仍需考虑个别患者可能存在潜在恶变。

从组织学来源而言，此类肿瘤是由于胚胎发育过程中的神经上皮细胞增殖形成，主要包含星形细胞成分、少突胶质细胞成分、神经元成分、神经上皮成分等。临床以癫痫为主要表现，部分患者可能无明显症状，而部分患者会出现不易控制的癫痫发作，行磁共振检查时可发现。通过手术切除肿瘤以及肿瘤周边的颞叶区域的致痫灶，可达到较好的治疗及预后效果。