上海交通大学医学院附属瑞金医院
神经内科
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SMA称为脊髓性肌萎缩症,是脊髓病变引起的肌萎缩症,属于遗传性疾病。根据疾病的严重程度和起病的时间早晚不同,患者的生存时间也有所不同,具体如下:
1、Ⅰ型:婴儿时期起病的患者占到45%,症状比较严重,会出现四肢肌肉萎缩、无力、肌束震颤、吞咽困难、呼吸困难等症状,属于常染色体隐性遗传疾病,由基因突变所导致。通常没有特效治疗,只能对症支持治疗,45%的患者一般不能活过2年;
2、Ⅱ型:起病也比较早,一般可以存活到成年;
3、Ⅲ型、Ⅳ型:主要表现为四肢无力、肌萎缩、肌束震颤、下肢无力重于下肢,可以活到成年。可以进行预防护理,避免发生并发症,甚至和正常成年人的寿命一样,不影响寿命。
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SMA全称为脊髓性肌萎缩症,是一种以肌无力、肌萎缩为主要表现的常染色体隐性遗传病。脊髓性肌萎缩症由多种基因突变导致,是一种家族遗传病。患者临床表现差异较大...
曾湘豫│北京医院
2020/04/02阅读(3526)
SMA即脊髓性肌萎缩症,是一组常染色体隐性遗传的进行性运动神经元病。此疾病以脊髓前角细胞变性为... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2023/05/15播放(44293)
SMA即脊髓性肌萎缩症,是一组常染色体隐性遗传的进行性运动神经元病。此疾病以脊髓前角细胞变性为...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2023/05/15播放(44293)
"SMA是脊髓性肌萎缩症的英文缩写。这是一种神经系统的隐性遗传病,在临床上也比较多见,它主要的病变部位在脊髓前角的运动神经元,这里的神经元会发生变性,导致患者出现肌肉无力、肌肉萎缩,属于常染色体隐性遗传。患者的起病年龄差异较大,从儿童到成人都有可能发病,共同的特点都是脊髓前角细胞变性,其临床特征就是对称性的肢体近端无力,肢体无力表现为弛缓性麻痹、肌张力减低并且多伴有肌萎缩。患者的智力发育是正常的,感觉系统也不受累。这种疾病诊断以后没有好的治疗办法,可以考虑进行康复锻炼,促进肌肉功能恢复,但是不能将这种疾病完全治愈。"
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2020/05/12收听(30052)
医学上SMA是脊肌萎缩症的缩写,是一种比较少见的常染色体隐性遗传的神经遗传病。脊... 李书剑│河南省人民医院 2023/04/18播放(38790)
医学上SMA是脊肌萎缩症的缩写,是一种比较少见的常染色体隐性遗传的神经遗传病。
脊...
李书剑│河南省人民医院
2023/04/18播放(38790)
罕见病SMA称为脊髓性肌萎缩症,是一种常染色体隐性遗传疾病,父母双方都必须是致病基因携带者,并... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2023/08/10播放(42615)
罕见病SMA称为脊髓性肌萎缩症,是一种常染色体隐性遗传疾病,父母双方都必须是致病基因携带者,并...
2023/08/10播放(42615)
SMA又称为脊髓性肌萎缩症,目前此病有治疗的希望。因为目前已经有两款药物,即诺西那生钠和Zol... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/08/28播放(30716)
SMA又称为脊髓性肌萎缩症,目前此病有治疗的希望。因为目前已经有两款药物,即诺西那生钠和Zol...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/08/28播放(30716)
SMA称为脊髓性肌萎缩症,其中S代表脊髓,M代表肌肉,A代表萎缩,主要为遗传性运动神经元细胞变... 张清友│北京大学第一医院 2023/10/06播放(78018)
SMA称为脊髓性肌萎缩症,其中S代表脊髓,M代表肌肉,A代表萎缩,主要为遗传性运动神经元细胞变...
张清友│北京大学第一医院
2023/10/06播放(78018)
宝宝SMA指的是脊肌萎缩症,SMA是脊肌萎缩症的缩写,S是指脊髓,M是指肌肉,A是指萎缩。脊肌... 张清友│北京大学第一医院 2023/11/08播放(26919)
宝宝SMA指的是脊肌萎缩症,SMA是脊肌萎缩症的缩写,S是指脊髓,M是指肌肉,A是指萎缩。脊肌...
2023/11/08播放(26919)
SMA又叫脊髓性肌萎缩症,SMA是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是因为脊髓的前角细胞慢慢变性... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/05/24播放(46053)
SMA又叫脊髓性肌萎缩症,SMA是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是因为脊髓的前角细胞慢慢变性...
2023/05/24播放(46053)
"SMA是进行性脊肌萎缩症的简称,是常染色体隐性遗传性的疾病,可以分为婴儿型、少年型和青年型几个类型。其实际上是运动神经元病,表现为脊髓的前角细胞变性和坏死,会出现四肢广泛、对称性的无力,肌肉萎缩现象。一般来说,不累及面肌和眼外肌,不伴有腱反射亢进、不伴有感觉障碍。肌肉的萎缩,随着年龄增长呈进行性加重的现象,肌电图是广泛的神经源性损伤,主要是累及前角的病变。"
国红│北京医院
2020/07/28收听(61280)
SMA是进行性脊肌萎缩症,分为不同类型,症状主要是表现为下肢、上肢进行性无力,下肢可能会比上肢... 母艳蕾│北京医院 2023/08/09播放(49023)
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母艳蕾│北京医院
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目前有两种药物批准到SMA(脊髓性肌萎缩症)的临床治疗,但SMA目前无法达到100%的治愈率。... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/03/21播放(88632)
目前有两种药物批准到SMA(脊髓性肌萎缩症)的临床治疗,但SMA目前无法达到100%的治愈率。...
2023/03/21播放(88632)
从分子遗传学的角度来说,SMA 母艳蕾│北京医院 2023/12/25播放(45301)
2023/12/25播放(45301)
SMA是脊髓性肌萎缩症的英文缩写,脊髓性肌萎缩症是遗传病,常染色体隐性遗传。患者脊髓前角细胞的... 黄世昌│北京大学第一医院 2023/09/21播放(56580)
SMA是脊髓性肌萎缩症的英文缩写,脊髓性肌萎缩症是遗传病,常染色体隐性遗传。患者脊髓前角细胞的...
黄世昌│北京大学第一医院
2023/09/21播放(56580)
SMA又称脊髓性肌萎缩,患者生存率是否高,主要与SMA的具体分型有关,以及SMA的致病基因,即... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/09/01播放(48818)
SMA又称脊髓性肌萎缩,患者生存率是否高,主要与SMA的具体分型有关,以及SMA的致病基因,即...
2023/09/01播放(48818)
"病理SMA细胞是指平滑肌肌动蛋白,是间叶组织来源肿瘤常用的免疫组织化学染色指标之一,主要作用包括标记平滑肌细胞、标记肌上皮细胞、鉴别平滑肌肉瘤与胃肠道间质瘤等,具体如下:1、标记平滑肌细胞:SMA细胞可以与平滑肌肌动蛋白α异构体反应,但是与骨骼肌、心肌的肌动蛋白无交叉反应,主要是用于标记平滑肌及其来源的肿瘤。2、标记肌上皮细胞:SMA也可以用于标记肌上皮细胞及其来源的肿瘤,在判断乳腺、唾液腺、汗腺恶性病变时,观察肌上皮的分布和存在与否,可作为以上疾病诊断的重要参考。3、鉴别肿瘤:SMA抗体也可用于平滑肌肉瘤与胃肠道间质瘤的鉴别诊断,也可以用于乳腺导管原位癌与乳腺导管浸润性癌的鉴别诊断。因此要具体组织、具体分析。"
仲丽丽│黑龙江中医药大学附属第一医院
2021/05/25收听(86046)
SMA属于运动神经元病中的进行性脊肌萎缩症,并且属于常染色体隐性遗传疾病,该疾病发病常见以下几... 母艳蕾│北京医院 2023/04/26播放(47896)
SMA属于运动神经元病中的进行性脊肌萎缩症,并且属于常染色体隐性遗传疾病,该疾病发病常见以下几...
2023/04/26播放(47896)
白塞氏病只要早期诊断,早期进行合理、有效的治疗,完全能够活七、八十岁,甚至更长时间的。这也就是说白塞氏病的患者,其生存期跟正常人几乎相等,白塞氏病其严重程度往往会随着时间的延长而减轻。所以患者一定要树立战胜疾病的信心,积极的配合治疗,也要坚持随诊,定期复查相关的指标。白塞氏病是系统性血管炎中的一类疾病,是一种可累及全身多系统、多器官的慢性、自身免疫性疾病。如果有严重眼炎的患者,往往会遗留有视力障碍,甚至失明。如果有严重的脏器受累,也会有一定生命危险。所以一定要正规治疗。
潘童│聊城市第二人民医院
2019/05/06收听(30192)
大部分ITP病患者,寿命与正常人相同,不影响寿命,可以活很长时间。但1%-2%的儿童患者,可并... 杨铁生│北京大学人民医院 2023/04/20播放(43480)
大部分ITP病患者,寿命与正常人相同,不影响寿命,可以活很长时间。但1%-2%的儿童患者,可并...
杨铁生│北京大学人民医院
2023/04/20播放(43480)
IgG4病能活多久,目前还没有明确的结论,因为这类病并不是单独的某个疾病,而是临床上一组疾病的... 刘爱华│北京医院 2023/05/31播放(43218)
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刘爱华│北京医院
2023/05/31播放(43218)
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