患者耳朵里面长肿瘤，如果出现在外耳道和中耳，可出现疼痛。腺样囊性癌首先会侵犯神经，容易导致疼痛、耳朵闷、耳朵堵、耳鸣和听力下降，是由于肿瘤长大后影响听觉传导通路引起。
患者耳朵里面可出现分泌物，容易带血，并且分泌物可能是出现感染，产生黄色脓液或者臭味等。
如果肿瘤出现在中耳，增殖较大时可破坏中耳结构，比如破坏面神经管可导致患者面瘫，患者出现一侧面神经麻痹症状。如果肿瘤侵犯迷路神经，可能出现恶心、呕吐、眩晕症状。
肿瘤也可以破坏颅内，导致一系列的颅神经症状。听神经瘤本身也是耳朵里头的肿瘤，病人可能会有耳鸣、听力下降等情况。
